六、治疗
（一)原则：
1、尽可能去除缺铁性贫血的病因
2、积极补充铁剂使Hb恢复正常
3、要补足体内正常的铁的贮存量
（二)药物
福乃得：硫酸亚铁缓释剂
（三)使用铁剂过程中的注意事项
1、补铁时应加用维C、胃蛋白酶合剂、果糖、枸椽酸等以促进铁的吸收
2、补铁期内禁茶、牛奶、碱性药物-->尤其禁茶
3、铁剂副作用为：恶心、呕吐、腹泻：因此铁剂宜于饭后服用。
4、服药总时间为：Hb恢复正常后再服用一个月，以补足铁贮备
5、用上铁剂应注意观察网织红细胞及Hb含量：
网织红细胞升高的原因：溶贫、失血性贫血、缺铁性贫血、巨幼贫给予相应治疗后
诊断为缺铁贫用药2周后症状未减轻，考虑：
(1). 是否用药量不够，或未按时服药。
(2). 是否有胃肠道疾患使铁吸收不良
(3). 病人慢性出血的病灶持续存在，丢失的铁高于补充的铁
(4). 合并感染或恶性肿瘤吸收障碍
(5). 同时兼有叶酸、VB12缺乏（混合贫血临床多见)
(6). 诊断是否正确
假如规律使用铁剂后：5-10天网织红细胞开始升高；7-12天网织红细胞上升到高峰（网织红细胞反应)，2周后Hb开始上升，平均1个月恢复正常。
巨幼贫
定义：由于叶酸或维B12缺乏引起的大细胞性贫血
一、代谢：
（一)叶酸：
1、吸收部位：小肠上段的肠腔
2、叶酸贮存量：10-20mg，每日需量：50-100微克：巨幼贫主因叶酸缺乏引起（缺乏2-3个月即会引起巨幼贫)
3、叶酸在体内的活性成分：FH4
4、叶酸的作用：为DNA合成不可缺少的酶
（二)维B12
1、吸收部位：十二指肠，回肠
2、吸收条件：必须有胃壁细胞贫泌的内因子（内因子-维B12复合物形式吸收)
3、贮存量：3-5mg，每日需求量：2-5微克：2-3年甚至更长时间不供给才会引起缺乏（缺乏则引起恶性贫血)
4、作用：甲基化，及变位异构反应
（三)缺乏原因：前述缺铁贫原因加利用障碍（与使用叶酸拮抗剂有关)苯妥英钠
二、表现：共性加特性
特性：
1、消化道症状：食欲不振、腹胀腹泻
2、镜面舌 牛肉状舌★
3、神经系统症状：末梢神经炎
临床上分：营养性、婴幼儿、妊娠期巨幼贫
恶性贫血：与免疫功能紊乱有关的疾病：血清中有内因子抗体使内因子缺乏造成维B12吸收障碍。特殊症状有：神经系统症状：严重的末梢神经炎，脊髓亚急性联合变性。共济失调、锥体束征阳性等。
三、实验室检查★
1、骨髓内：增生性贫血；巨幼贫、核浆发育不平衡（核发育落后于浆的发育)；老浆幼核；
2、叶酸、维B12测定为诊断本病的主要实验室指标
四、诊断
1、详细询问病史，注意摄入量、需要增多的情况，有无慢性感染、甲亢、肿瘤及妊娠
（对叶酸、维B12的需要量增加)
2、注意细胞形态学的改变，外周血、骨髓中发现巨幼红细胞为诊断重要依据。（幼核老浆)
3、血清叶酸、维B12的测定具有确定诊断的意义
4、叶酸、维B12治疗有效（有鉴别诊断的意义)
再障（AA)
一、定义：★是由于多种原因引起的造血干细胞数量下降或功能异常及造血微环境异常致红骨髓容量下降，被黄骨髓取代，从而引起红细胞减少、中性粒细胞减少、血小板减少等全血细胞减少的疾病：相应的症状是：贫血、出血、感染
二、病因：
原发性再障：原因不清
继发性再障：有原因可循
临床上分急性、慢性（据严重程度不同)
（一)化学因素：药物：50％继发再障原因（50多种药：氯霉素、保泰松
1、药物：肯定：抗癌药、抗微生物药，可能：
2、化学物质：最常见的为苯及其衍生物
（二)物理因素：α、γ射线
（三)生物因素：
1、病毒感染：肝炎病毒引起肝炎后再障或肝炎再障综合征：80％为丙型肝炎★肝炎后再障的原因：A、肝炎病毒抑制造血干细胞分化、增殖。B、肝炎病毒可产生抗干细胞的抗体：为病毒介导的自身免疫病。C、免疫功能障碍：T减少、B减少、T抑制增高、干扰素升高。D、肝解毒功能降低。毒性物质对骨髓抑制E、病毒直接的交叉反应，胚胎时肝、骨髓为同一系统。
二、发病机理：★
（一)造血干细胞的受损：干细胞数量下降或功能受损而引起再障（种子学说)
（二)造血微环境受损：骨髓中基质和循环构成微环境，提供了干细胞生长、繁殖条件及分化方向。（"土壤")
（三)免疫因素：继发性再障：血清或骨髓中干扰素尤基α干扰素存在，抑制骨髓造血。近年来、NK、白介素III、干扰素系统在再障发病中起重要作用。再障病人T细胞亚型测定：Th/Ts明显下降。
三、临床表现：全血细胞减少引起的相应临表
（一)贫血：共性症状。原因：红骨髓容量下降；红细胞生成减少；再障后失血红细胞丢失为次要原因。
（二)出血：皮肤粘膜（鼻衄、牙龈、口腔粘膜)、内脏出血、甚至颅内出血：主因血小板数量减少，其次因血小板质量改变。
（三)反复感染：局部则肛周、口腔感染、重则败血症、坏死性溃疡及肺炎
1、原因：A、周围血中粒细胞和单核细胞减少、若WBC<0.5X10^9/L易感染 若
<0.2X10^9/L几乎所有病人都感染
B、γ球蛋白减少、裂解素减少
C、淋巴组织的萎缩：防御功能下降
四、实验室检查
（一)PB：
1、全血细胞减少，急性再障减少更明显（正细胞正色素性贫血)
2、★网织红细胞减少，（百分数小于0.5--1.5)，绝对数<24--84X10^9/L绝对值减少更明显。
网织红细胞减少最常见的原因是AA、各种骨髓瘤性贫血
3、中性粒细胞减少，急性型<0.5X10^9/L，慢性型可大于这个数
4、血小板减少，急性小于20X10^9/L，慢性大于这个数
5、幼红细胞、幼粒细胞罕见或不应出现★
（二)BM☆三系减少的同时，非造血系统增高（浆细胞、网织红细胞)
1、增生减低或极度减低
2、巨核细胞特征性变化：再障一定伴巨核细胞系降低（粒系降低、红系降低)或缺如
五、诊断：临床分型为急性和慢性，鉴别见第四版教材543页
1、全血细胞减少、网织红细胞减少，（急性<15，慢性>15)
2、一般无脾肿大，（与脾大致脾功能亢进相区别)，脾大最不符合再障★，
3、典型三系减少，慢性或轻型巨核系一定减少。★ITP巨核细胞增多
4、排除引起全血细胞减少的其他疾病：全血细胞减少不一定为再障，但再障为第一位，占到了50％。
急慢性再障的鉴别
急性再障 慢性再障
起病 凶险急 轻、缓
出血 严重，常发生在内脏 轻，皮肤和粘膜多见
感染 严重，常发策在内脏败血症 轻，以上呼吸道为主
血象 中性粒细胞计数<0.5 中性粒细胞>0.5
X10^9/L 血小板计数<20 血小板计数>20
网织红细胞绝对值<15 网织红细胞绝对值>15
骨髓象 多部位增生极度减低 增生减低或活跃，常有增生灶
预后 不良，多于6-12个月死亡 较好，少数死亡
六、治疗
治疗原则★：再障治疗中、血小板正常是骨髓造血功能正常的指标
1、去除病因、不再与有害物质接触
2、急性型再障要尽早进行骨髓移植，或用免疫抑制剂：环孢素A，ALG（抗人淋巴细胞球蛋白)，ATG（抗人胸腺细胞球蛋白)、环磷酰胺。
3、慢性型再障最有效的药物为雄性激素，辅助给以中药治疗（健脾温肾中药)
4、加强支持疗法：防止出血、感染和纠正贫血：输新鲜血、成分输血、使用抗生素
5、若有适应症，可采取脾切除治疗
慢性型再障使用药物：
硝酸的士宁（原为脊神经兴奋剂使用，部分再障为造血微环境受损，脊神经兴奋，微环境神经兴奋，血量增多，造血质量升高)
硝酸一叶秋碱
