654-2：（扩血管药：可扩张骨髓血管，增加骨髓血量，以改善微环境)
慢性再障用雄激素，雄激素的治疗作用：
1、雄激素刺激肾脏产生促红细胞生成素（为主)
2、雄激素直接促进骨髓造血
3、雄激素能促进DNA或RNA蛋白质合成
口服：康力农；肌注：丙酸睾丸素
溶血性贫血
当平均红细胞寿命短于15-20天，红细胞的破坏超过骨髓产生正常红细胞的6-8倍，则出现贫血
一、定义★：由于红细胞寿命的显著缩短，破坏增加，破坏速度超过骨髓代偿能力所引起的贫血。正常骨髓的代偿能力6-8倍，骨髓造血能力
红细胞寿命为120天，若缩短为20-25天，则引起溶贫
代偿性溶血病：红细胞寿命下降，破坏增多，但没有超过骨髓的代偿能力。
二、溶血时红细胞破坏的场所
（一)血管内溶血：指红细胞主要在循环中破坏，Hb直接释放入血管内
红细胞的结构完整性遭受破坏，在循环血流中即被破坏，称为血管内溶血，见于血型不合的输血、输注低渗溶液，阵发性睡眠性血红蛋白尿，临床症状多较严重。
特点：★
1、起病急，常有全身症状，畏寒、寒战、发热
2、贫血明显，黄疸明显
3、脾脏不大或轻微增大
4、常常有酱油色Hb尿或含铁血黄素尿
（二)血管外溶血，指红细胞破坏发生在肝脾及骨髓内的MPS系统
血管外溶血：轻微异常的红细胞可被脾阻留清除，显著异常的红细胞除由脾清除外，也可被其他MPS细胞系统清除。
原位溶血：骨髓内制造的幼红细胞在释放入血循环之前在骨髓内破坏
特点：
1、起病缓慢
2、脾脏常常肿大
3、MPS系统中有含铁血黄素沉着
4、无血红蛋白尿
5、脾切除治疗有效
（三)蚕豆病的病因是：G6PD（葡萄糖6磷酸脱氢酶)缺乏，具有自限性，发展到尿潜血消退与溶血停止约为7天，至血象恢复需14天，再服香豆素可复发反复，治疗以输血、肾上腺皮质激素为主
（四)溶血危象：见于急性溶血，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛，呕吐、寒战，随后面色苍白和黄疸，是由于溶血产物对机体的毒性作用所致。更严重者可有周围循环衰竭，由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞，最终导致急性肾功能衰竭。
依病因分类：
1、 RBC本身缺陷（内在缺陷，都是遗传性的)
RBC膜缺陷：遗传球形溶贫
RBC内酶异常：蚕豆病
Hb结构异常：镰状红细胞性贫血
2、 RBC外在异常（都是后天获得的)
免疫性：自身免疫性溶血性贫血，产生破坏RBC的抗体
非免疫性：某些严重感染、某些药物，某些动植物毒
三、临表：
急性多为血管内溶血，
1) 起病急，突然寒战、乏力、腰背四肢酸痛
2) 可出现消化道表现，恶心、呕吐、腹痛、腹泻
3) 同时出现黄疸和贫血
4) 出现血红蛋白尿
5) 由于贫血和缺氧易致呼吸急促，心率加快，甚至出现心衰休克与昏迷。
6) 可出现急性肾衰，由于肾小管堵塞造成肾小管缺血坏死而致。
慢性多为血管外溶血
1) 起病缓慢，主要表现为贫血所引起的乏力、苍白、头昏、气短等
2) 由于出现溶贫的三联征：贫血、黄疸、脾大
3) 慢性溶血可以并发胆石症和肝功能不全，长期高胆红素血症所致
四、诊断 主要依靠实验室
（一)临床上：两特点：
1、临床上溶贫病人出现三联征：贫血+黄疸+脾大（慢性型)★
2、急性血管内溶血特征症状：Hb尿（茶红色或酱油色)
（二)实验室：更有意义，三方面证据
1、RBC破坏增多的证据：
A、血清间接胆红素增多。B、尿但原增多（急)。C、粪胆原排泄量增多。
D、血浆结合珠蛋白减少或消失。E、出现Hb血症。F、出现Hb尿。
G、出现含铁血黄素尿。H、出现乳酸脱氢酶（LDH)升高（RBC破坏后释放出LDH)
I、血涂片中发现红细胞碎片。
2、RBC寿命缩短的证据：主要靠放射性测定：51Cr标记直接测定，是确定溶贫的最可靠的证据。越急性RBC寿命越短。★
3、RBC代偿增加
A、网织红细胞增多：诊断溶贫临床上的重要证据★，溶血后贫血越重则网织红细胞升高越甚。一般为50，个别可增至70.
B、血涂片中出现有核红细胞（周围血中有核红细胞多少并不反应疾病严重程度，但表示一定有病)。
C、骨髓中幼红细胞显著增多，骨髓增生明显活跃，主要增加为幼红细胞，粒红比下降
实验室三高：网织红升高、间接胆红素升高，尿胆原升高
（三)确定溶贫原因的程序★
1、病人肯定有物理、化学因素，或动植物因素接触史，或有明确感染史，一般病因诊断成立。
2、Coomb's test（抗人球蛋白试验)：阳性则自身免疫性溶血性贫血（AIHA)，再做其他一系列检查。
3、Coomb's test 阴性，但病人血中有大量球性等不正常RBC，
球形红细胞：遗传球形溶贫
椭圆红细胞；遗传圆形溶贫
靶形红细胞：可能为海洋性贫血
4、Coomb's test阴性但片中有2％以上畸形RBC ，考虑为DIC
5、Coomb's test阴性但Haw's test(+)、Rou's test （+)，考虑为PNH（睡眠性阵发性Hb尿)
6、Coomb's test阴性，无RBC畸形，Hb电泳除外Hb病
治疗：首选糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂。
PNH共分三型：PNH不发作型（再障型)、PNH发作型（溶血型)、再障加溶血型（AA-PNH综合征)
PNH：由于RBC膜之获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成
