2、组织损伤机制 SLE的组织损伤与自身抗体的存在有关,多数内脏病变为免疫复合物 所介导(111型变态反应),其中主要为DNA一抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变;其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板自身抗体,经n型变态反应导致相应血细胞的损伤和溶解,引起全血细胞减少(pancytopenia)。抗核抗体并无细胞毒性,但能攻击变性或胞膜受损的细胞,一旦它与细胞核接触,即可使细胞核肿胀,呈均质一片,并被挤出胞体,形成狼疮小体(苏木精小体),为诊断SLE的特征性依据。狼疮小体对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用,在补体存在时可促进细胞的吞噬作用。吞噬了狼疮小体的细胞称狼疮细胞。 3、病理变化 SLE的病变多种多样,然而其中除狼疮细胞外,并无其他特异性改变。急性坏死性小动脉、细动脉炎是本病的基本病变,几乎存在于所有患者并累及全身各器官。活动期病变以纤维素样坏死为主。慢性期血管壁纤维化明显,管腔狭窄,血管周围有淋巴细胞浸润伴 水肿及基质增加。 (1)皮肤 约80%的SLE患者有不同程度的皮肤损害,以面部蝶形红斑最为典型,亦可累及躯干和四肢。镜下,表皮常有萎缩、角化过度、毛囊角质栓形成、基底细胞液化,表皮和真皮交界处水肿,基底膜、小动脉壁和真皮的胶原纤维可发生纤维素样坏死,血管周围常有淋巴 细胞浸润,免疫荧光证实真皮与表皮交界处有IgG, IgM及C3的沉积,形成颗粒或团块状的荧光带即“狼疮带”,对本病有诊断意义。 (2)肾 约60%的SLE患者出现以狼疮性肾炎为主要表现的肾损害。原发性肾小球肾炎的各种组织学类型在狼疮性肾炎时均可出现,但以系膜增生型(10%一15%)、局灶型(10%-15%)、膜型(10%一20%)和弥漫增生型(40%一50%)常见,晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。其中弥漫增生型狼疮性肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积,是SLE急性期的特征性病变(图10-1)。苏木精小体的出现有明确的诊断意义。肾功能衰竭是SLE患者的主要死亡原因。 (3)心 约半数病例有心脏受累,心瓣膜非细菌性扰赘性心内膜炎(nonbacterial verrucous endocarditis)最为典型,赘生物常累及二尖瓣或三尖瓣。 (4)关节 95%的病例有不同程度的关节受累。表现为滑膜充血水肿,单核细胞、淋巴细胞浸润,紧接上皮处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死。 (5)脾 体积略增大,滤泡增生常见。红髓中出现多量浆细胞。最突出的变化是小动脉周围纤维化,形成洋葱皮样结构。此外,可出现肺纤维化和肝汇管区非特异性炎症。
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