骨肿瘤(原发性骨肿瘤,骨软骨瘤,软骨肉瘤,骨巨细胞瘤,骨肉瘤)

　　（二）软骨肉瘤

　　软骨肉瘤（chondrosarcoma）是从软骨细胞发生的原发性恶性骨肿瘤，由肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成。软骨肉瘤是颇为常见的恶性骨肿瘤，其发病率仅次于骨肉瘤，其发病年龄多在中年以后，多见于40～70岁，根据发病部位不同，可分为中央型及周围型两种。中央型从骨髓腔发生，肿瘤为骨皮质所包绕或穿破骨皮质，多见于长管状骨，特别是股骨和胫骨；周围型从骨肿瘤表层出发，向周围软组织及骨皮质侵犯，多见于骨盆、肩胛骨及肋骨等。少数软骨肉瘤来自软骨瘤和骨软骨瘤之恶变。

　　病理变化

　　肉眼观，中央型软骨肉瘤主要发生在骨髓腔内，呈灰白色、半透明的分叶状肿物，其中常见淡黄色的钙化或骨化小灶。这些钙化或骨化小灶在X线片上可以看到，对诊断软骨肉瘤很有帮助，但高度恶性的软骨肉瘤钙化常不明显。随肿瘤的增大可使骨髓腔变大并侵犯骨皮质，骨外膜受刺激后，可有反应性新骨形成，使受累骨皮质增厚。恶性程度较高的软骨肉瘤，在早期即可穿破骨皮质，向软组织内扩展，形成较大的肿块，周围没有新骨形成。外围型软骨肉瘤瘤体主要在骨外，其表面被覆一层薄而不完整的包膜。以上两型软骨肉瘤均常发生粘液变、出血及囊性变等继发性变化。

　　镜下观，肿瘤的分化程度差异很大，分化好的软骨肉瘤在镜下易误诊为软骨瘤，但在肿瘤的边缘可以找到瘤细胞的异型性，如核肥大、深染，出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞，并可见明显核仁（图17-4）。在分化差的软骨肉瘤则上述瘤细胞的异型性很明显，核分裂像也多见。软骨肉瘤的基质可为与一般透明软骨相似的透明基质，也可为粘液样基质，常见于恶性程度高的软骨肉瘤。

图17-4 软骨肉瘤

软骨细胞大小不等，有的较大。许多细胞有肥硕的胞核，有的有双核 ×175

　　临床病理联系

　　局部疼痛及肿块往往是软骨肉瘤的主要症状。近关节的肿瘤常影响关节活动。盆骨的巨大软骨肉瘤可压迫邻近器官，引起相应症状。软骨肉瘤的分化程度对临床经过有一定影响，分化较好的软骨肉瘤往往生长较慢，预后较好。软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。血道转移可至肺、肝、肾及脑等处，淋巴结转移极罕见。软骨肉瘤术后常易复发，多次复发常使恶性程度增加。医学全.在线.网.站.提供

　　（三）骨巨细胞瘤

　　骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone）是一种具有局部侵袭性及复发倾向的原发性骨肿瘤。由梭形和卵圆形的基质细胞（stromal cell）及大量散布在其间的多核巨细胞组成，肿瘤间质富于血管。由于本瘤内有大量多核巨细胞，因而称为巨细胞瘤；又因过去认为这些多核巨细胞是破骨细胞，故也称为破骨细胞瘤（osteoclastoma）。本瘤的组织来源未明，以上各名称纯系形态学的描述性命名。在我国骨巨细胞瘤的发病率较高，仅次于骨软骨瘤和骨肉瘤，居第三位。本瘤好发年龄为20～40岁的青壮年，性别无明显差异。

　　病理变化

　　骨巨细胞瘤多发生于四肢长骨的骨骺端，尤以股骨下端及胫骨上端为多见，约占半数左右，其次为桡骨下端、尺骨下端或肱骨上端等部位。长骨以外则以脊椎为多见。

　　肉眼观，本瘤常侵犯骨骺线已闭合的长骨端，大多数位于骨骺，早期常为偏心性生长，增大的肿瘤使骨皮质受累而向外膨胀。在肿瘤周围往往有菲薄的骨壳，乃由骨内、外膜反应性新生骨构成，肿瘤的境界比较清楚。肿瘤内原有松质骨大部分或全部消失，瘤内常有纤维组织或骨性间隔。由于肿瘤组织的溶骨性破坏，常造成病理性骨折（图17-5）。肿瘤组织呈灰红色，质软而脆，较大的肿瘤常合并出血及坏死，并伴有囊性变而形成大小不等的空腔，囊腔内含有浆液性或血性液体。晚期病例骨性包壳如果被破坏，则可侵犯软组织形成肿块。关节软骨有抗肿瘤浸润的作用，关节软骨下骨间质可完全被破坏，致使关节软骨失去支持而扭曲变形。

图17-5 骨巨细胞瘤

肿瘤位于肱骨上端，骨皮质破坏，有病理性骨折

　　镜下，肿瘤主要由单核基质细胞及多核巨细胞等两种细胞组成（图17-6），间质血管丰富。基质细胞为梭形、卵圆形或圆形，细胞境界不清楚，常见胞浆突起。细胞核较大，染色质量中等，可具有一个核仁。多核巨细胞常较均匀地散布在基质细胞之间，是为本瘤的特点。多核巨细胞的直径常为30～60μm，核数一般为15～20个，最多可达100个以上，常聚集在细胞的中央。核的形态与单核基质细胞相似。细胞边界不规则，但分界较清楚，胞浆丰富，略呈嗜碱性，有时还可见含大量脂类的泡沫细胞。本瘤间质血管丰富，有多少不等的胶原纤维。肿瘤本身无成骨现象，但有时见有类骨组织及新生骨小梁，常见于纤维组织的周围，可能是一种反应性新骨形成或病理性骨折后形成的骨痂。

图17-6 骨巨细胞瘤（Ⅰ级）

肿瘤由大量基质细胞和多核巨细胞两种细胞组成 ×175

　　病理分级

　　骨巨细胞瘤在病理组织学上，根据基质细胞和多核巨细胞的数量及异型性的程度分为三级：基质细胞分化好，形态大小一致，偶见核分裂像。多核巨细胞数量多、体积大、细胞核多者为Ⅰ级；基质细胞分化差，异型性明显，细胞密度高，核分裂像多，具有肉瘤样改变。多核巨细胞数量少、体积小、细胞核也少，有明显的异型性者为Ⅲ级；介于两者之间者为Ⅱ级。Ⅰ级基本为良性，具低度侵袭性，刮除术后可复发。多次复发后可变为恶性。Ⅲ级呈恶性肿瘤的表现，易复发和转移至肺。病理分级对判断骨巨细胞瘤的良恶性程度和预后以及治疗方法的选择有一定的参考价值，但并非绝对可靠。

　　临床病理联系

　　早期症状是局部疼痛及压痛，疼痛性质可为间歇性。位于浅表部位者，可出现局部肿胀或肿块。当肿瘤增大而使表面骨皮质膨胀变薄时，触之有捏乒乓球样感觉。位于脊椎的肿瘤，可引起相应神经压迫症状。

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