表16-3 几种主要的变性疾病
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病变主要累及部位 |
疾病 |
| 大脑皮质 | Alzheimer病 |
| Pick病 | |
| 基底核及脑干 | Huntington病 |
| 震颤性麻痹 | |
| 纹状体黑质变性 | |
| 进行性核上麻痹 | |
| Shy-Drager综合征 | |
| 脊髓与小脑 | 橄榄桥脑小脑萎缩 |
| Friedreich共济失调 | |
| 共济失调性毛细血管扩张症 | |
| 运动神经元 | 肌萎缩性侧索硬化 |
| 脊髓性肌萎缩 |
一、Alzheimer病
Alzheimer病又称初老期痴呆，是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性性疾病，起病多在50岁以后。随着人类寿命的延长，本病的发病率呈增高趋势。按照美国的诊断标准，上海60岁以上人群发病率为3.46％。65岁以上人群为4.61％。临床表现为进行性精神状态衰变，包括记忆、智力、定向、判断能力、情感障碍和行为失常甚至发生意识模糊等。患者通常在发病后5～6年内死于继发感染和全身衰竭。
病理变化
肉眼观，脑萎缩明显，脑回窄、脑沟宽，病变以额叶、顶叶及颞叶最显著（图16-32)，脑切面可见代偿性脑室扩张。
图16-32 初老期痴呆的脑
示脑明显萎缩（A)，与正常脑（B)的对比
镜下，本病最主要的组织病变有：老年斑，神经原纤维缠结，颗粒空泡变性，Hirano小体等。
（1)老年斑：为细胞外结构，直径为20～150μm，最多见于内嗅区皮质、海马CA-1区，其次为额叶和顶叶皮质。银染色显示，斑块中心为一均匀的嗜银团，刚果红染色呈阳性反应，提示其中含淀粉样蛋白，其中含该蛋白的前体β/A-4蛋白及免疫球蛋白成分。中心周围有空晕环绕，外围有不规则嗜银颗粒或丝状物质。电镜下可见该斑块主要由多个异常扩张变性之轴索突触终末构成（图16-33)。
图16-33 老年斑
左侧为典型的老年斑。中心为嗜银团，围以空晕，外围为嗜银性细颗粒及细丝，周围见星形胶质细胞。右侧见一正在形成的老年斑
（2)神经原纤维缠结：神经原纤维增粗扭曲形成缠结，在HE染色中往往较模糊，呈淡蓝色，而银染色最为清楚。电镜下证实其为双螺旋缠绕的细丝构成，多见于较大的神经元，尤以海马、杏仁核、颞叶内侧，额叶皮质的锥体细胞最为多见。此外，前脑底Meynert基底核及蓝斑中也可见到。这一变化是神经元趋向死亡的标志（图16-34)。
图16-34 神经原纤维缠结
脑皮质锥体细胞神经原纤维缠结增粗呈焰状（Bielschowsky银染色)
（3)颗粒空泡变性：表现为神经细胞胞浆中出现小空泡，内含嗜银颗粒，多见于海马Sommer区的锥体细胞。
（4)Hirano小体：为神经细胞树突近端棒形嗜酸性包含体，生化分析证实大多为肌动蛋白，多见于海马锥体细胞。
上述变化均非特异性，可见于无特殊病变之老龄脑，仅当其数目多并具特定的分布部位时才能作为Alzheimer病的诊断依据。
