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( 关键词：脱髓鞘疾病；多发性硬化症；MS；急性坏死出血性白质脑炎 )
原发性脱髓鞘（primary demyelination）是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言，乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成，或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致。继发性脱髓鞘常继发于轴突变性（如Waller变性）。脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病，见表16-2。感染、缺氧和代谢障碍，以及其他一些先天性代谢障碍（如白质营养不良）、病毒感染（如进行性多灶性白质脑病）及某些原因不明的少见疾病（如脑桥中央白质溶解）时亦可出现脱髓鞘病变。
表16-2 脱髓鞘疾病分类
| 急性播散性脑脊髓炎（感染后性，疫苗接种后性，特发性） |
| 急性坏死出血性白质脑炎 |
| 多发性硬化症 |
| 经典型（Charcot病） |
| 大脑下白质广泛硬化症（Schilder病） |
| 同心圆硬化型（Balo病） |
| 视神经脊髓炎（Devic病） |
| 脱髓鞘伴全身性疾病 |
| 脑桥中央白质溶解 |
| 原发性胼胝体坏死 |
| 进行性多灶性白质脑病 |
一、多发性硬化症
多发性硬化症（multiple sclerosis，MS）是常见的脱髓鞘疾病，患者以20～40岁女性为多。临床病程数年至十余年不等。以反复发作与缓解交替为其特点，缓解期长短不一。神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样。
病理变化
经典型MS病变分布广泛，可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处，其中以白质，特别以脑室角或室旁白质的病变最突出，但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形，大小不一，直径从0.1cm到数厘米不等，数目多少不一，新鲜病灶呈浅红色或半透明状，陈旧病灶呈灰白色，质地较硬。
镜下，脱髓鞘是本病的主要变化，早期多从静脉周围开始（又名静脉周脱髓鞘）伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润，病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状，并被吞噬细胞吞噬，形成泡沫细胞（图16-30）。轴索大多保存，部分可因变性而发生肿胀、扭曲断裂，甚至消失。此外，少突胶质细胞明显减少，甚至脱失；星形胶质细胞反应性增生十分明显，有时可出现肥胖细胞。晚期病灶胶质化，成为硬化斑。
图16-30 血管周围脱髓鞘（固蓝染色）
如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替，形成同心圆样结构，则称为同心圆性硬化又名Balo病，在我国东北和西南地区有散发病例的报道。近年观察发现，同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例；因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。
部分病例病变主要累及脊髓和视神经，引起视力损害和脊髓症状，此即视神经脊髓炎又名Devic病，此型在远东常见。我国有仅累及脊髓的Devic病报道。
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