肿瘤(中枢神经肿瘤,胶质瘤,髓母细胞瘤,脑膜瘤,周围神经肿瘤,神经鞘膜瘤,脑转移瘤)

　　原发性颅内肿瘤以胶质瘤最为多见，约占40％，其次为脑膜瘤（13％～19％），听神经瘤（神经鞘瘤）（8％～9％）。胶质瘤中恶性星形胶质细胞瘤（胶质母细胞瘤）占50％～60％，良性星形胶质细胞瘤约占25％～30％。

　　儿童的颅内肿瘤发病率甚高，仅次于白血病而占小儿恶性肿瘤的第2位。除胶质瘤外，髓母细胞瘤最常见，而脑膜瘤和神经鞘瘤则甚罕见。约70％的肿瘤位于天幕下（成人70％发生在天幕上），脊髓肿瘤甚罕见。常见神经系统肿瘤见表16-1。

表16-1 神经系统常见肿瘤

　　颅内肿瘤可引起以下症状：①肿瘤压迫或破坏周围脑组织所引起的局部神经症状，如癫痫、瘫痪、视野缺损等。②颅内占位病变引起颅内压增高的症状，表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。

　　一、中枢神经肿瘤

　　（一）胶质瘤

　　胶质瘤（glioma）具有特异的不同于其它部位肿瘤的生物学特性：

　　（1）良恶性的相对性：无论高度分化或低度分化的胶质瘤均呈浸润性生长，更无包膜形成。生长迅速、间变程度高的肿瘤，与周围组织截然不同，故边界往往较清楚。

　　第三脑室分化良好的幼年型星形胶质细胞瘤，由于位于手术禁区，无法进行切除。因此预后不佳。

　　（2）局部浸润：胶质瘤的浸润性生长主要累及血管周围间隙、软脑膜、室管膜、神经纤维束间。

　　（3）转移：①脑脊液转移是颅内肿瘤常见的转移方式，相当于颅外恶性肿瘤细胞的淋巴道浸润和转移，特别是位于脑室旁、脑池旁的肿瘤发生这种转移的机会更多。②颅外转移极少见，其中80％以上均有颅脑外科手术史。

　　1．星形胶质细胞瘤（astrocytoma） 本瘤约占颅内肿瘤的30％，占神经胶质瘤的70％以上。男性较多见。最近研究表明该肿瘤中原癌基因sis有过度表达，erb-B₁则有放大。

　　肉眼观，肿瘤为数厘米的结节至巨大块状。分化较好的肿瘤，境界不清；而分化程度较低的肿瘤则境界分明。瘤体灰白色。质地视肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬、或软、或呈胶冻状外观，并可形成大小不等的囊腔。由于肿瘤的生长、占位和邻近脑细胞的肿胀，脑的原有结构因受挤压而扭曲变形（图16-23）。

图16-23 星形胶质细胞瘤

左大脑半球肿胀，肿瘤边界不清，部分呈胶冻状

　　镜下，肿瘤细胞形态多样，可相似于纤维型星形胶质细胞、原浆型星形胶质细胞和肥胖星形胶质细胞，故分别称为纤维型、原浆型和肥胖型星形胶质细胞瘤。前二者为良性肿瘤，后者性质介于良恶性之间。如肿瘤细胞出现间变，细胞密度增大，异型性明显，核深染，出现核分裂像，毛细血管内皮细胞增生，则为间变性星形胶质细胞瘤，为恶性肿瘤。

　　高度恶性的星形胶质细胞瘤称为多形性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme），多见于成人。肿瘤好发于额叶、颞叶白质，浸润范围广，常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长（图16-24）。瘤体因常有出血坏死而呈红褐色。镜下，细胞密集，异型性明显，可见怪异的单核或多核瘤巨细胞。出血坏死明显，是其区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征。毛细血管明显增生，内皮细胞增生、肿大，可导致管腔闭塞和血栓形成。肿瘤发展迅速，预后极差，患者多在2年内死亡。

图16-24 多形性胶质母细胞瘤

在两半球内肿瘤呈蝴蝶状，边界不清，切面见有出血、坏死及液化

　　发生于儿童、青少年的毛发细胞型星形胶质细胞瘤，生长极为缓慢。有报道称患者在不完全切除肿瘤后有带瘤存活达40年者。该瘤常位于小脑、第四脑室底部、第三脑室、丘脑和视神经。其形态特点是由双极性的肿瘤细胞两端发出纤细的毛发状突起。即使有毛细血管增生，本瘤的预后仍相对较好。

　　应该指出，同一肿瘤的不同区域，瘤细胞可有不同的形态特征，且分化程度也不尽相同，因此肿瘤的分型仅具有相对的意义。

　　星形胶质细胞瘤的细胞骨架含有胶质纤维酸性蛋白（GFAP），免疫组织化学染色呈阳性反应，是该肿瘤的特异标志。

　　2．少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma） 约占颅内胶质瘤的5％，主要见于30～40岁的成人，男女发病的机会相等。本瘤绝大部分位于大脑半球皮质的浅层，尤以左额叶为多见。

　　肉眼观，肿瘤呈灰红色边界清楚的球形肿块，位于白质和邻近的皮质，并可累及软脑膜。囊性变、出血和钙化颇为常见，其中钙化灶对X线诊断有一定帮助。

　　镜下，瘤细胞大小均匀，形态单一，弥漫排列，胞核居中着色深，胞浆空，环绕胞核形成空晕。间质富有血管，有不同程度的内皮细胞增生。约有20％病例可出现瘤细胞钙化，其范围大小不一，其中7％为镜下钙化，有时钙化灶较大，可在X线片上显示出来。如肿瘤组织中混有星形胶质细胞瘤成分达到50％，则称混合性少突星形胶质细胞瘤。

　　本瘤生长缓慢，病程可长达10～30年，临床表现多为癫痫和局部性瘫痪。少数生长迅速，酷似多形性胶质母细胞瘤，预后不佳。

　　3．室管膜（细胞）瘤（ependymoma）起源于室管膜细胞，患者多为儿童和青少年。本瘤占颅内胶质瘤的5％～6％，多见于第四脑室，其次为侧脑室、第三脑室和导水管。脊髓病变多发生于腰胝及马尾部。

　　肉眼观，颅内室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清楚，呈球形、分叶状或乳头状，肿瘤多在脑室内生长。切面灰白色，呈均匀或颗粒状，可发生灶性出血甚至坏死或囊性变，有时也可发现点状钙化。

　　镜下，瘤细胞大小形态一致，呈梭形或胡萝卜形，胞核圆或椭圆，染色质呈细颗粒状，核膜清楚，有核仁。瘤细胞胞浆丰富，突起明显。瘤细胞的排列有二种特征，一是环绕空腔排列成腺管状，形态上与室管膜腔相似，称为菊形团形成，另一是环绕血管形成假菊形团结构，瘤细胞有细长的胞浆突起与血管壁相连（图16-25）。细胞中有神经胶质纤维，以PTAH染色在个别细胞的腔面或胞核旁可见纤毛体，后者与纤毛运动有关，是室管膜细胞的特征性结构。此外，有时还可形成乳头状结构。发生在脊髓圆锥和终丝的肿瘤，乳头状结构轴心中的结缔组织往往富含粘液。

图16-25 室管膜瘤

瘤细胞为圆形或卵圆形，核染色质丰富，胞浆少，可见有细长的胞浆突起与血管相连，呈放射关，形成假菊形团

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