肿瘤(中枢神经肿瘤,胶质瘤,髓母细胞瘤,脑膜瘤,周围神经肿瘤,神经鞘膜瘤,脑转移瘤)

　　二、周围神经肿瘤

　　（一）神经鞘膜瘤

　　神经鞘膜肿瘤有神经鞘瘤（neurilemmoma）和神经纤维瘤（neurofibroma）两类。两者均为神经鞘细胞来源，但临床表现和组织形态有一定差别，故分别叙述。

　　1．神经鞘瘤神经鞘瘤可发生在周围神经、颅神经或交感神经。颅神经鞘瘤占颅内肿瘤5％～10％，发生于听神经，所以又称听神经瘤（acoustic neurinoma）因位于小脑脑桥角，故又称小脑脑桥角瘤(cerebello-pontine angle tumor)，其次见于三叉神经。其他颅神经则极少受累，患者多为中、老年，女多于男（2：1）。

　　网眼观，神经鞘瘤有完整的包膜，大小不一，质实，呈圆形或结节状，常压迫邻近组织，但不发生浸润，与其所发生的神经粘连在一起。切面为灰白或灰黄色略透明，切面可见旋涡状结构，有时还有出血和囊性变。

　　镜下，肿瘤有二种组织形态。一型为束状型（Antoni A型），细胞细长，梭形，境界不清，核长椭圆形，互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状，称Verocay小体（图16-29）。另一型为网状型（Antoni B型），细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。约10％病程较长的肿瘤，表现为细胞少，胶原纤维多，形成纤维瘢痕并发生玻璃样变，只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。

图16-29 神经鞘瘤

瘤细胞为长梭形，呈栅状排列

　　临床表现随其大小与部位而异，小肿瘤可无症状，较大者因受累神经受压而引起麻痹或疼痛，并沿神经放射。颅内听神经瘤可引起听觉障碍或耳鸣等症状。大多数肿瘤能手术根治，极少数与脑干或脊髓等紧密粘连未能完全切除者可复发，复发肿瘤仍属良性。

　　2．神经纤维瘤神经纤维瘤多发生在皮下，可单发也可多发性，多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病（neurofibromatosis，von Recklinghausen’disease）。

　　肉眼观，皮肤及皮下单发性神经纤维瘤境界明显，无包膜，质实，切面灰白略透明，常不能找到其发源的神经。如发生肿瘤的神经粗大，则可见神经纤维消失于肿瘤中。肿瘤质实，切面可见旋涡状纤维，极少发生变性、囊腔形成或出血。

　　镜下，肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成，排列紧密，成小束并分散在神经纤维之间，伴多量网状纤维和胶原纤维及疏松的粘液样基质。

　　以上两型肿瘤均可发生恶变，但较多见于神经纤维瘤，尤其是神经纤维瘤病有较高的恶变倾向。表现为瘤细胞数目增多，出现多形性及核分裂像并伴有血管增生，肿瘤的形态颇似纤维肉瘤，称为神经纤维肉瘤。患者男多于女（4：1），从幼儿至老年均可发生，病程长，一般在5年以上。

　　（二）交感神经肿瘤

　　神经元性肿瘤中最原始而低分化的恶性肿瘤为神经母细胞瘤，高分化的良性肿瘤为节细胞神经瘤。这些肿瘤在中枢神经极为罕见，而较多发生在交感神经节与肾上腺髓质，详见肾上腺肿瘤。

　　三、转移性肿瘤

　　中枢神经系统的转移性肿瘤可累及脑和脊髓，其中以脑的转移性肿瘤较多见。在临床脑肿瘤中估计约有20％为转移性，而在恶性肿瘤死亡的病例中约有10％～15％有脑转移。

　　1．脑转移性肿瘤的来源 以支气管肺癌最常见，其中约40％发生脑转移，其次为乳腺癌约25％。其他肿瘤如胃癌、结肠癌、肾癌和黑色素瘤等均可发生脑转移，特别是黑色素瘤脑转移可达15％。

　　2．脑转移瘤的形成

　　（1）脑实质转移结节：转移性肿瘤结节界限清楚单个或多个，呈实性或部分囊性，内含粘液性物质、血性液体或坏死碎屑。

　　脑的转移性肿瘤多数位于皮质白质交界处，少数可位于脑的深部，各区域的转移率可能与其容积成正比。在白质中的转移肿瘤，周围水肿明显，有的甚为广泛，其程度与瘤结节大小不成比例。肿瘤的广泛出血常见于黑色素瘤、绒毛膜上皮癌和肺癌。医.学全.在.线网站www.lindalemus.com

　　（2）软脑膜癌病（leptomeningeal carcinomatosis）：又称癌性脑膜炎（carcinomatous meningitis）。肿瘤细胞发生弥漫性蛛网膜下腔浸润，以脑底部或脊髓背侧腰、骶、马尾部最为多见，同时累及其中的颅神经或脊髓神经根。肉眼观，病变轻微者，脑膜近乎正常或略混浊；严重者脑膜灰白，有大小不等之结节或斑块。由于蛛网膜下腔阻塞，脑积水明显。瘤细胞可循脑膜播散而累及脑室壁，通过血管周围间隙进而侵入脑实质。单纯的软脑膜癌病颇少见，多由于脑实质癌结节累及软脑膜所致。

　　（3）实质脑炎型转移：弥漫型血管周围瘤细胞浸润可形成局限性瘤结节或广泛浸润，常伴发软脑膜癌病。

　　3．转移性癌的组织形态与原发癌相似，癌组织有不同程度的坏死、液化、囊性变或出血。癌结节周边部常可见癌细胞沿血管周围浸润，脑组织水肿明显，有时并有变性坏死和淋巴细胞、巨噬细胞浸润及泡沫细胞形成。

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