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APUD（amine precursor uptake and decarboxylation）系统是来源于神经嵴的一系列内分泌细胞，弥散在许多器官及内分泌腺体内，能够从细胞外摄取胺的前体，并通过细胞内氨基脱羧酶的作用，使胺前体形成相应的胺（如多巴胺、5-羟色胺等）和多肽激素。现在又把这种细胞称为弥散神经内分泌细胞（diffuse neuroendocrine cells），并已发现40余种之多：在中枢存在于下丘脑－垂体轴和松果体，在周围存在于胃、肠、胰、呼吸系统、泌尿生殖系统、甲状腺、甲状旁腺及肾上腺髓质。如甲状腺有分泌降钙素的C细胞，胃有分泌胃泌素的G细胞、胰岛有分泌胰岛素的B细胞及分泌高血糖素的A细胞、十二指肠有分泌肠促胰肽（secretin）的S细胞和分泌胃性抑制肽（gastric inhibitory peptide）的细胞等等。从这种细胞发生的肿瘤可以统称之为APUD瘤。目前由于免疫组化和免疫细胞化学技术的进步，已能加以鉴别并起用各自的名称，如ACTH瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤（VIPoma）等。
一、多发性内分泌肿瘤
多发性内分泌肿瘤（multiple endocrine neoplasms，MEN）是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。根据不同组合可分为MEN-Ⅰ（Wermer综合征）、MEN-Ⅱ（Sipple综合征）及MEN-Ⅲ3种类型（表15-1）。
表15-1 MEN分类
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MEN-Ⅰ |
MEN-Ⅱ |
MEN-Ⅲ |
| 垂体前叶 |
腺瘤 |
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| 甲状旁腺 |
增生+++ |
增生++ |
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腺瘤+ |
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| 胰岛 |
增生+ |
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腺瘤++ |
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癌+++ |
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| 肾上腺 |
皮质增生++ |
嗜铬细胞瘤++ |
嗜铬细胞瘤+++ |
| 甲状腺 |
C细胞增生± |
髓样癌+++ |
髓样癌++ |
| 其他 |
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粘膜下神经纤维瘤 |
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Marfan样体型* |
| 染色体基因突变点 |
11q13 |
10 |
不明 |
注：+不常见；+++常见
*Marfan样体型：患者消瘦，四肢及指骨细长，肌肉不发达，张力低，关节伸展过度，脊柱后凸，足外翻，弓形足，漏斗胸等畸形，是结缔组织异常的遗传性疾病。
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