肾上腺疾病(肾上腺皮质功能亢进,肾上腺皮质功能低下,肾上腺肿瘤,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症)

　　肾上腺皮质分泌糖皮质激素（在人类主要是皮质醇）、盐皮质激素及肾上腺雄激素。肾上腺皮持功能亢进（hyperadrenalism）根据何种激素分泌过多可分为不同的综合征，以下两种较多见。

　　（一）Cushing综合征

　　Cushing综合征时，糖皮质激素长期分泌过多，促进蛋白异化，继发脂肪沉着。表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤变薄并出现紫纹、多毛、痤疮、高血压、糖耐量降低、月经失调及性功能减退、骨质疏松、肌肉无力等。其病因有以下几种。

　　1．垂体性Cushing综合征 主要由垂体ACTH细胞腺瘤所引起，少数由于下丘脑异常分泌过多的促皮质释放因子（CRF）所致。血清中ACTH增高，双侧肾上腺呈弥漫性中度肥大，重量可达20g（正常8g左右），切面皮质厚度可超过2mm，呈脑回状。镜下主要是网状带及束状带细胞增生（图15-13、图15-14）。

图15-13 肾上腺皮质弥漫增生（大体）

肾上腺肥大，皮质弥漫性增厚，切面呈脑回状

图15-14 肾上腺皮质弥漫增生

图15-13之镜下观，肾上腺皮质束状带弥漫性增厚

　　2．异位分泌ACTH或CRF肿瘤肾上腺变化与上述同。

　　3．肾上腺皮质结节性增生（adrenocortical nodular hyperplasia）其原因不明，有的呈家族性。双侧肾上腺明显肥大，重量可超过50g，在弥漫增生的基础上又有许多增生的结节，大小不等，直径从数毫米至2.5cm。镜下，弥漫增生者主为网状带及束状带细胞，而结节内多为束状带细胞，常见多量脂褐素，致结节呈棕褐色。患者血清ACTH水平下降。

　　4．功能性肾上腺肿瘤 除肿瘤变化外，血清中ACTH减少，致使肾上腺非肿瘤部分萎缩。

　　5．长期使用糖皮质激素类药物 例如地塞米松（dexamethasone），由于反馈抑制垂体前叶释放ACTH，故血清中ACTH等减少，双侧肾上腺皮质萎缩。

　　（二）醛固酮增多症

　　原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism）是肾上腺皮质增生的细胞分泌过多的醛固酮所致，引起高血钠症、低血钾症及高血压。本症血清中肾素降低，这是由于钠潴留使血容量增多，抑制了肾素的释放。本病80％是由于功能性肾上腺肿瘤引起，其余为原因不明的两侧肾上腺皮质增生等，这种增生常呈弥漫性，有时也呈结节状，镜下主要为球状带细胞增生，有时也混杂些束状带细胞。

　　继发性醛固酮增多症是由于各种疾病造成肾素分泌增多所致，肾素可使血浆中的血管紧张素原转变为血管肾张素，后者刺激球状带细胞使醛固酮的分泌增多。

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