肾上腺疾病(肾上腺皮质功能亢进,肾上腺皮质功能低下,肾上腺肿瘤,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症)

　　二、肾上腺皮质功能低下

　　（一）急性肾上腺皮质功能低下症

　　急性肾上腺皮质功能低下症（acute adrenocortical insufficiency）的病因主要有①皮质大片出血、双侧肾上腺静脉血栓形成，多为败血症的合并症，可能由于毒素损伤了血管，或者由于DIC所致；②在慢性肾上腺皮质功能低下的基础上，由于重症感染、外伤引起了应激反应；③长期皮质激素治疗后突然停药。临床出现血压下降、休克、昏迷等症状，严重时可致死亡。

　　（二）慢性肾上腺皮质功能低下症

　　本病又称Addison病，乃由两侧肾上腺皮质严重破坏所致，当破坏超过90％时才出现临床症状，否则为亚临床型。发病呈隐匿性，主要症状是皮肤和粘膜以及瘢痕处的黑色素沉着增加，这是由于肾上腺皮质激素减少，促进垂体ACTH及β-LPH分泌增加，而ACTH及β-LPH在氨基酸排列顺序上有相当一部份与α或β黑色素细胞刺激素（α-MSH、β-MSH）氨基酸顺序相同，故有MSH活性（成人垂体不合成MSH），促进黑色素细胞制造黑色素。由于ACTH分泌不足而导致的继发性肾上腺皮质功能低下时无黑色素沉着，可与本症相鉴别。此外还有低血糖、低血压、肌力低下、易疲劳、食欲不振、体重减轻等症状。

　　引起本病的病因主要有双侧肾上腺结核（图15-15）和特发性肾上腺萎缩，偶尔也可因转移癌引起。特发性肾上腺萎缩（idiopathic adrenal atrophy）是自家免疫性炎症，故又称自家免疫性肾上腺炎（autoimmue adrenalitis），多见于青年，女性显著多于男性。病人血中常有抗肾上腺皮质细胞线粒体或微粒体抗体，常与其他自家免疫性疾病合并。双侧肾上腺高度萎缩，共重2.5g以下；皮质菲薄，镜下除皮质萎缩外，有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。

图15-15 双侧肾上腺结核

　　三、肾上腺肿瘤

　　（一）肾上腺皮质腺瘤

　　肾上腺皮质腺瘤与局灶性结节性增生的病变相似，两者可以并发。腺瘤通常是单侧单发性，并有薄层包膜，对周围组织有压迫现象，为鉴别的主要点。大小直径为1～5cm，切面黄色，有时呈红褐色，镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞，含有丰富类脂质，有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成，或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团，由含有毛细血管的少量间质分隔（图15-16）。部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing综合征，在形态上与非功能性腺瘤没有区别。

图15-16 肾上腺皮质腺瘤

上图　×120　下图　×280

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