下丘脑和垂体疾病(内分泌系统疾病,下丘脑和垂体疾病,下丘脑及垂体后叶疾病)

　　三、垂体前叶功能低下

　　垂体前叶功能低下多由于腺垂体严重破坏所致，少数由于下丘脑遭肿瘤破坏，使各种释放激素的分泌减少所引起。垂体前叶功能低下多数表现为全部激素的分泌低下，少数只表现为某一种激素的分泌低下。相对常见的综合征有：

　　（一）Sheehan综合征

　　Sheehan综合征是分娩后垂体坏死，使垂体前叶激素全部分泌减少的一种临床表现。多由于分娩时大出血或休克引起。妊娠期垂体增生肥大，压迫自身的血管，血流供应相对不足，因此对任何原因引起的局部血液灌注降低十分敏感，易发生梗死（图15-1）。当坏死面积超过垂体前叶的60％，可出现轻度功能障碍，超过90％时出现功能衰竭。典型病例在分娩后2～3周出现乳腺急骤退缩，乳汁分泌停止，以后出现生殖器官萎缩、闭经，再过一段时间出现甲状腺功能低下及肾上腺皮质功能低下，皮肤色素脱失，阴毛、腋毛、眉毛脱落，进而表现为全身萎缩与老化。

图15-1 Sheenan综合征之垂体

图示垂体前叶坏死　×96

　　（二）Simond综合征

　　Simond综合征也是垂体前叶全部激素分泌障碍的一种综合征，呈慢性经过，病程可达30～40年，以出现恶病质和过早衰老为特征。各种激素分泌低下出现的早晚不同，大体按以下顺序出现：GH、FSH/LH、TSH、ACTH、PRL。Simond综合征的病因多为无功能性垂体腺瘤，此外也可以是炎症、循环障碍等引起垂体大面积坏死所致。其他内分泌器官在形态上将先后出现腺体萎缩、间质纤维组织增生及淋巴细胞浸润。

　　（三）垂体性侏儒症

　　垂体性侏儒症（pituitary drawfism）是在青春前期的儿童垂体前叶发育障碍或各种病因破坏垂体，引起GH分泌低下所致。表现为骨骼发育障碍，身材矮小，身体各部比例保持儿童期状态。皮肤及颜面出现老人状皱纹，智力发育正常。常伴有一定程度的性腺、甲状腺及肾上腺发育障碍。医.学 全在.线提供www.med126.com

　　四、垂体肿瘤

　　（一）垂体腺瘤

　　垂体腺瘤是垂体前叶腺细胞形成的良性肿瘤，占颅内肿瘤10％～15％，临床有特殊表现：①功能性垂体腺瘤分泌过多的某种激素，表现为有关功能亢进，但晚期可由于肿瘤过大压迫血管，引起大面积坏死而转为功能低下；②压迫正常垂体组织使其激素分泌障碍，表现为功能低下；③当直径超过1cm时，将使蝶鞍扩大，直径超过2cm时常向鞍上、蝶窦伸展，压迫视交叉及视神经，引起同侧偏盲或其他视野缺失及其他神经系统症状。

　　垂体腺瘤生长缓慢，发现时大小不一、小者直径仅数毫米，大者可达10cm，由于CT及核磁共振等影像诊断技术的应用，一般都能早期诊断治疗，巨大腺瘤已十分罕见。肿瘤多数有包膜，少数微小腺瘤可无包膜，不易与局灶性增生区别。肿瘤一般柔软，灰白或微红，有时可见灶状缺血性坏死或出血。镜下瘤细胞呈圆形、多角形，可大可小，在同一肿瘤内大小比较均匀。细胞排列成团状、条索状、片状或乳头状，仅有少量间质及毛细血管将其分隔，少数呈弥漫散在排列。根据瘤细胞染色不同，过去分为以下3种：①嫌色性细胞腺瘤（chromophobe adenoma），约占垂体腺瘤的2/3（图15-2）；②嗜酸性细胞腺瘤（acidophile adenoma），约占1/3；③其余为嗜酸性细胞腺瘤（basophile adenoma）。但这种分类不能准确地反映其功能，如嗜酸性细胞腺瘤有的分泌GH，有的分泌PRL，而嫌色细胞腺瘤大部份是有功能的，现在使用特异性抗体及免疫组化技术，从功能上加以鉴别，提出了以下新的分类。

图15-2 垂体嫌色细胞腺瘤　×160

　　1．生长激素细胞腺瘤（somatotroph adenoma）约占垂体腺瘤的1/4，由于发现常较晚，因而体积较大，在电镜下胞浆中可见直径平均500nm的分泌颗粒，该腺瘤约一半有致密的分泌颗粒，免疫组化染色强阳性，HE切片中胞浆嗜酸性，血中GH水平增高，临床表现为巨人症或肢端肥大症；另一半只有稀疏的分泌颗粒，免疫组化呈弱阳性反应，HE切片胞浆弱嗜酸性或嫌色性，并不分泌过多的GH，因正常垂体组织受其压迫，临床表现为垂体前叶功能低下。

　　2．催乳素细胞腺瘤（lactotroph adenoma）为垂体腺瘤中最多的一种，约占30％，电镜下胞浆中多为稀疏的小分泌颗粒（图15-3），血中PRL水平增高，在女性早期能出现溢乳－闭经综合征，故发现时肿瘤较小。在男性及老年妇女，催乳素过高血症的症状不明显，因而发现时肿瘤较大。

图15-3 催乳素细胞腺瘤（电镜）

胞浆内可见稀疏的分泌颗粒 ×6000

　　3．促肾上腺皮质激素细胞瘤（corticotroph adenoma） 约占垂体腺瘤的15％，组织学上细胞常呈嗜碱性，并呈PAS阳性反应。电镜下分泌颗粒多少不一，大小不等，平均直径约300nm。免疫组化显示ACTH阳性，临床有一半病人表现Cushing综合征，另一半却无该激素功能异常表现，其原因可能是该瘤细胞只合成ACTH的前身，即proopiomelanocortin（POMC）。POMC在细胞内未能分解为ACTH、内腓肽及β-促脂素，因而不具有激素效应。

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