白血病(急性白血病,慢性白血病,类白血病反应)

　　白血病在我国和世界各地都不少见。在我国各种恶性肿瘤死亡率中居第六或第七位。但在儿童和青少年的恶性肿瘤中，白血病则居第一位。

　　分类

　　白血病有几种分类方法。

　　1．根据病情急缓和白血病细胞成熟程度可分为急性与慢性白血症。急性白血病起病急，病程短，骨髓和周围血中以异常的原始及早期幼稚细胞为主，原始细胞常超过30％。慢性白血病病程缓慢，骨髓及周围血中以异常成熟的白细胞为主，伴有幼稚细胞。原始细胞一般不超过10％～15％。

　　2．根据增生细胞的类型可分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病两类。结合病情急缓和细胞类型，白血病总的可分为4种基本类型：①急性淋巴细胞性白血病（acute lymphocytic leukemia，ALL），②慢性淋巴细胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL），③急性粒细胞性白血病（acute myelocytic leukemia，AML）或急性非淋巴细胞性白血病（acute non-lymphocytic leukemia，ANLL），④慢性粒细胞性白血病（chronic myelocytic leukemia，CML）。

　　急性白血病与慢性白血病的临床表现、血像、骨髓像以及治疗原则都不相同。急性白血病经过治疗后可进入缓解期，一般不转变为慢性。慢性白血病后期常有急性变，临床表现很象急性白血病。

　　3．根据周围血内白细胞的数量可分为白细胞增多性白血病（周围血内白细胞数量增多，＞15000/μ1）和白细胞不增多性白血病（周围血内白细胞数量不增多，甚至减少）。

　　4．白血病的免疫学分类应用单克隆抗体和分子生物学技术检测白血病细胞的免疫标记可鉴别白血病细胞的来源，如急性淋巴细胞性白血病可分为T细胞型，B细胞型，前-B细胞型和无标记细胞型等。

　　在我国大多数地区，急性白血病比慢性白血病多见。无论急性或慢性白血病均以粒细胞性占多数，急性淋巴细胞性白血病次之，慢性淋巴细胞性白血病最少见。急性白血病多见于儿童和青少年，慢性粒细胞性白血病多见于30～50岁。慢性淋巴细胞性白血病多发生在50岁以上。各种类型的白血病都较多见于男性。

　　一、急性白血病

　　急性白血病起病急，常表现为发热、乏力、进行性贫血、出血倾向、淋巴结及肝、脾肿大等。

　　急性白血病时造血干细胞或原始和幼稚的白细胞恶变，发生分化障碍，不能分化为成熟的细胞，使骨髓内原始和幼稚细胞大量堆积，成熟的细胞明显减少。大量异常的原始和幼稚幼胞增生，抑制正常的造血干细胞和血细胞生成，引起红细胞、白细胞和血小板减少。多能造血干细胞分化过程中的任何阶段都可能发生恶变转化为白血病细胞。根据累及的细胞类型可分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性粒细胞性白血病（AML）。

　　（一）急性淋巴细胞性白血病

　　本病多见于儿童和青年人。根据形态学和免疫学特点可分为不同的亚型。

　　1．国际上通用的法、美、英协作组的FAB分类，根据瘤细胞形态将急性淋巴细胞性白血病分为L1，L2，和L3型。

　　L1型：细胞较小，大小一致。核较大，圆形，染色质均匀、细致，核仁不明显。胞浆少，嗜碱性。这种类型多见于儿童。

　　L2型：细胞较大，约为正常成熟小淋巴细胞的2倍。细胞大小不一，胞浆丰富，嗜碱性。细胞核形状不规则，有些有裂隙或切迹或呈折叠状，常有1～2个明显的核仁。这种类型多见于成人或大年龄儿童。

　　L3型：细胞大，大小一致。胞浆丰富，嗜碱性，胞浆内常有小空泡。细胞核圆或椭圆形，外形规则。染色质致密、均匀，呈点彩状，常有一个或多个明显的核仁。

　　2．免疫学分类 应用免疫标记和TCR及Ig基因重组技术，根据白血病细胞的来源和分化的不同阶段分类。免疫学分类与预后有关，有助于指导临床治疗。

　　（1）B细胞性ALL（B-ALL）：ALL中约80％来源于B细胞。可分为3种亚型，其中2种来自原始B细胞。①前B细胞ALL，约占ALL的60％。来自早期的原始B细胞，CD19⁺，CD10⁺，预后最好；②前B细胞ALL，约占ALL的20％，CD19⁺，CD10⁺，CD20⁺，Cμ⁺，预后较好；③较成熟的B细胞ALL很少见，约占ALL的1％～2％，除CD19⁺，CD20⁺外SIg⁺，预后最差。

　　（2）T细胞性ALL（T-ALL）：约占ALL的15％，来自原始T细胞，CD2⁺，CD7⁺，CD5⁺，预后较差。

　　（3）无标记（未分类）ALL：在ALL中＜5％，没有B细胞和T细胞标记，预后较差。

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