恶性淋巴瘤(何杰金病,HD,非何杰金淋巴瘤,NHL)

　　临床病理联系　

　　多数患者起病缓慢，早期多无症状。主要表现为无痛性淋巴结肿大。晚期病变可累及多处淋巴结或其他器官。根据受累的器官不同可引起不同的症状。NHL的扩散途径与HD不同，多无一定规律。晚期病人常有发热、盗汗、消瘦及肝、脾肿大。

　　儿童淋巴瘤与成人淋巴瘤有些不同，淋巴结外器官的淋巴瘤比较多见。曲折核T细胞淋巴瘤伴纵隔肿块者和Burkitt淋巴瘤常见于儿童，前者常伴有急性淋巴细胞性白血病，预后很差。NHL的预后与病变范围和肿瘤的组织类型有关。病变局限在一个部位者预后较好。多组淋巴结受累、肝脾肿大或侵犯其他器官者预后较差。肿瘤的组织类型中，一般以小淋巴细胞型、浆细胞样淋巴细胞型和有核裂的滤泡中心细胞型，尤其是早期瘤细胞呈滤泡样增生者比弥漫增生者预后较好。无核裂细胞型预后较差。免疫母细胞型和曲折核T细胞淋巴瘤预后最差。

　　特殊类型的淋巴瘤

　　1．Burkitt淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的发生于非洲儿童的一种淋巴瘤。现在世界各地都发现类似的病例。我国也有少数病例报道。患者主要为儿童和青年人。男性多于女性。

　　病变特点为肿瘤常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等。一般不累及外周淋巴结和脾，也很少发生白血病。颌骨和眼眶的肿瘤在局部生长，侵蚀破坏附近组织，造成面部畸形。肿瘤发生于腹腔，常形成巨大肿块，并可累及腹膜后淋巴结、卵巢、肾、肝、肠等。累及中枢神经系统的肿瘤可侵犯脑膜或压迫脊髓。

　　肿瘤由小无核裂滤泡中心细胞恶性增生而来。镜下见大量瘤细胞弥漫增生，细胞大小相似，形态单一，胞浆少，呈嗜碱性及明显的嗜派若宁性。胞浆内有一些脂肪小空泡。细胞核较大，圆或椭圆形，染色质细，常有2～3个明显的核仁，核分裂像多见。肿瘤细胞常变性、坏死。瘤细胞表面有单克隆性免疫球蛋白，多数为IgM伴κ轻链，证实瘤细胞来自B细胞。瘤细胞间散在多数吞噬各种细胸碎屑的巨噬细胞，形成所谓满天星图像（图11-4)。

图11-4 Burkitt淋巴瘤

瘤细胞由小无核裂滤泡中心细胞组成，细胞大小相似，核圆形。瘤细胞间散在多数吞噬细胞呈“满天星”图像 ×280

　　Burkitt淋巴瘤对化疗效果较好，缓解期长。本病原因尚不清楚，由于常发生在温暖潮湿地带，故有人认为可能与蚊子或其他昆虫传播的病毒性感染有关。非洲流行区EB病毒感染率很高。约95％非洲Burkitt淋巴瘤细胞有EB病毒基因组，并且Burkitt淋巴瘤患者抗EB病毒抗体滴度增高。因此有人认为EB病毒与Burkitt淋巴瘤的发生有关。

　　此外，还有一组淋巴瘤也来源于小无核裂细胞，并具有与Burkitt淋巴瘤相似的细胞标记，但瘤组织结构和病人的预后与Burkitt淋巴瘤不同，称为非Burkitt淋巴瘤。非Burkitt淋巴瘤的瘤细胞比较多形性，大小不一，细胞核大小也不一致。核仁大而明显，有时只有一个大核仁。巨噬细胞造成的“满天星”现象不多见（图11-5)。非Burkitt淋巴瘤比较少见。多发生于成年人，治疗效果较差，预后也较差。

图11-5 小无核裂滤泡中心细胞型淋巴瘤—非Burkitt淋巴瘤

瘤细胞大不不甚一致，胞浆少，核多为圆形，大小形状也不一致 ×770

　　2．蕈样霉菌病 蕈样霉菌病（mycosis fungoides)是原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。多发生于40～60岁。男性多于女性，约为2：1。

　　肉眼观，皮肤病变早期表现为湿疹样病损，皮肤瘙痒，表面有不规则的红色或棕色斑疹，逐渐发展使皮肤增厚变硬呈斑块状。以后形成多数不规则的棕红色瘤样结节。有时可溃破。

　　镜下可见皮肤表皮和真皮浅层及血管周围有多数瘤细胞和嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。瘤细胞体积较大，核大，染色深，高度扭曲，有深切迹，呈折叠状或脑回状。这些瘤细胞SIg阴性，与羊红细胞形成E花环，CD4⁺，来自T辅助细胞。真皮内的瘤细胞常侵入表皮，在表皮内聚集成堆形似小脓肿称为Pautrier微脓肿。晚期表皮可溃破，并可向深部浸润及真皮深部。

　　蕈样霉菌病早期病变局限于皮肤，以后常扩散至淋巴结和内脏，多见于脾、肝、肺和骨髓等处。病变局限于皮肤者治疗效果较好，扩散至内脏者预后较差。