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  第十四节 先天性心脏病           ★★★ 【字体:

先天性心脏病(房间隔缺损,室间隔缺损,Fallot四联症)

来源:医学全在线 更新:2007-8-26 医学论坛

六、主动脉缩窄

  主动脉缩窄(coarctation of the aorta)为非紫绀型先天性心脏病中较常见的一种类型。本病分为幼年型及成人型:

  1.幼年型 为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重,主动脉血液通过量减少。本型常合并动脉导管开放畸形,肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注入降主动脉,因此,患者下肢动脉血液含氧量低,因而严重青紫,而上肢动脉血的含氧量则正常。婴儿出生后,若动脉导管发生闭锁,则不能存活。

  2.成人型 为动脉导管后的主动脉峡部狭窄。狭窄程度一般较轻,一般动脉导管已闭锁。由于狭窄位于动脉导管闭合口的远侧,所以,胸主动脉与腹主动脉之间存在较高的压差。日久即出现代偿适应现象,表现为主动脉弓部的动脉分支(胸廓的动脉、乳房内动脉及其肋间支)均逐渐扩张并与降主动脉的分支(肋间动脉、腹壁深动脉等)之间发生侧支循环以保证下肢的血液供应。医学全在线www.med126.com

  七、大血管移位

  大血管移位(transposition of the great vessels)是主动脉和肺动脉在胚胎发育转位过程中出现的异常,可分为纠正型和非纠正型两种。

  1.纠正型 主动脉移位于前方,肺动脉移向后侧,两者前后平行排列。然而,通常伴有左右心室的相互移位。因此,主动脉仍出自左心室,肺动脉出自右心室。血液循环正常,患者无症状,可健康存活。

  2.非纠正型主动脉与肺动脉互相交换位置,即主动脉出自右心室,而肺动脉出自左心室,主动脉位于肺动脉之右前侧,两者无正常形式的交叉,呈平行排列。右心室的血液不能注入肺进行气体交换,而由主动脉注入大循环中;左心室的血液则不能注入全身,而经肺动脉注入肺。非纠正型(又称完全型)大血管移位,在胚胎期,因有脐静脉,并有动脉导管的沟通,对胚胎发育无大影响。出生后,肺开始呼吸,患儿出现紫绀,若心脏无其他血液通路,出生后很快死亡。出生后尚能存活者,均有其他畸形合并存在,在大、小循环之间出现异常通路,如卵圆孔未闭、动脉导管开放、房间隔缺损和室间隔缺损等。这些异常通路可使部分血液发生混合,供给全身需要,维持生命。

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