心肌病(原发性心肌病,扩张性心肌病,限制性心肌病,克山病 )

　　（三）限制性心肌病

　　限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）是以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。

　　病变

　　肉眼观，右心室内膜纤维化，尤以心尖部为明显，内膜增厚约2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部内膜纤维性增厚向上蔓延，可将乳头肌、肉柱埋陷在内，腱索变粗，缩短，可导致三瓣关闭不全。左心室内膜纤维化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。当二尖瓣后瓣叶与左心室后壁粘连时，引起二尖瓣关闭不全。

　　镜下，可见增厚的内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维，可有钙化。表面可见陈旧的附壁血栓。心内膜下心肌常见萎缩、变性改变。

　　此外，嗜伊红细胞性心内膜心肌病（eosinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亚型。浸润于心内膜心肌处的嗜伊红细胞脱颗粒，释出阳离子蛋白，可引起该处心肌的灶状坏死及纤维化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纤维化可导致心室限制性充盈障碍。

　　二、克山病

　　克山病（Keshan disease）是一种地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）。1935年首先流行于黑龙江省克山县，当时对该病的本质认识不清，遂以此地名来命名，一直沿用至今。本病主要流行于我国东北、西北、华北及西南一带交通不便的山区或丘陵地带。病理学上以心肌的变性、坏死及修复后形成瘢痕为特点。临床上常有急性或慢性心功能不全表现。

　　病因

　　50年代以来对本病病因做了大量研究，但至今尚无定论。起初认为是一种地区流行性病毒性心肌炎，可能与柯萨奇B族病毒感染有关，但病毒分离和血清学检测未获规律性阳性结果。近年来发现病区粮食中硒含量明显低于非病区，患者的头发和血液中硒含量亦明显低于非病区人群。服用亚硒酸钠可控制一部分克山病的发作。1974～1977年间，我国在发病地区进行补硒的预防研究，结果表明，经补硒的儿童其克山病的发病例数显著低于对照组。应用硒制剂防治克山病在我国取得了一定的成果，然而，其它可能的致病因素尚有待进一步研究。

　　病变

　　本病的病变主要在心肌，可出现严重的变性、坏死及瘢痕形成。骨骼肌亦可有轻度变性或小灶状坏死。

　　肉眼观，心脏呈不同程度增大，两侧心室均扩张，致使心脏近于球形。重量亦增加，病程较长的慢性型病例心重量增加更甚，最重的可超过500g。心腔的扩张属肌原性，心壁变薄，乳头肌及肉柱变扁。少数病例在左心室肉柱间及左、右心耳内可有附壁血栓形成。若血栓脱落，可引起肺、肾、脾、脑等器官的栓塞和梗死。切面上见正常红褐色心肌内散布着数量不等的变性、坏死乃至瘢痕病灶。早期，坏死灶呈灰黄色，境界不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明，境界较清楚，呈星状或树枝状条纹，互相连接，有的呈较大的片块状或带状。心肌病变新旧交杂，色泽斑驳（图8-38）。

图8-38 克山病之心脏

左心室心肌有一些坏死灶及瘢痕形成，心室内可见附壁血栓

　　镜下，心肌细胞出现不同程度水肿，表现为胞浆内出现蛋白质颗粒（线粒体肿胀）和空泡变性。心肌坏死主要表现为凝固性坏死和液化性肌溶解。前者肌原纤维融合成均质红染物，核消失，继而坏死物通过细胞自身的及吞噬细胞的溶酶体酶溶解吸收，后者是在心肌空泡变性的基础上，肌原纤维及核发生酶性溶解液化，遗留肉膜空鞘。心肌坏死常呈灶状，病灶大小和形状不一（图8-39），呈散在分布，并多见于心肌内层，而且与冠状血管有密切关系，有的病变围绕冠状动脉分支呈袖套状分布（图8-40）。坏死灶最终被修复而成为瘢痕。

图8-39 克山病之心肌

心肌内可见多数坏死灶

图8-40 克山病之心肌坏死

坏死灶沿血管分布，坏死灶内肌纤维溶解消失

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