网站首页
开云app安装不了怎么办
药师
护士
卫生资格
高级职称
住院医师
畜牧兽医
医学考研
医学论文
医学会议
开云app安装
网校
论坛
招聘
最新更新
网站地图
您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 基础学科 > 病理学 > 正文:第六节 风湿病
    

风湿病(风湿性心脏病,风湿性全心炎,慢性风湿性心瓣膜病)

( 关键词:风湿病,风湿性心脏病,风湿性全心炎,慢性风湿性心瓣膜病,风湿性肉芽肿,Aschoff小体,风湿性心内膜炎,状心内膜炎 )
风湿病(rheumatism)是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的的变态反应性疾病。病变主要累及全身结缔组织,呈急性或慢性结缔组织炎症,胶原纤维发生纤维素样变性。本病为结缔组织病(connective tissue disease)即胶原病的一种。心脏、关节和血管最常被累及,以心脏病变最为严重。急性期称为风湿热(rheumatic fever),临床上,除有心脏和关节症状外,常伴有发热毒血症、皮疹、皮下结节、舞蹈症等症状和体征;血液检查,抗链球菌溶血素O抗体滴度增高,血沉加快等。

  本病可发生于任何年龄,但多始发于5~14岁儿童,发病高峰为6~9岁。常反复发作,急性期过后,可造成轻重不等的心瓣膜器质性病变。

  风湿病多发生于寒冷地区,热带地区少见。在我国,以东北和华北发病较多,是一种常见病。

一、病因和发病机制

  风湿病的病因和发病机制尚未完全明了,但其发生与A组β溶血性链球菌的感染有关。本病多发生于寒冷地区,与链球菌感染盛行地区一致。冬、春季气候寒冷而潮湿,易发生急性扁体炎、咽峡炎,从而导致风湿病。抗生素的广泛应用不但能预防和治疗咽峡炎、扁桃体炎,而且明显地减少风湿病的发生和复发。

  近来研究证明:A组溶血性链球菌胞壁的成分中,M-蛋白和C-多糖具有特异的抗原性。此外,A组溶血性链球菌能产生一些酶,亦具有抗原性,并能破坏相应的底物,如链球菌溶血素O(能分解血红蛋白)、链激酶能激活血中纤维蛋白溶酶原,使之变为纤维蛋白溶酶(分解纤维蛋白)、链球菌透明质酸酶(分解透明质酸)、链道酶(能分解DNA)及链球菌烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶。此外,还能产生链球菌溶血素S(SLS,为脂蛋白,抗原性微弱)。在链球菌感染时,初次接触抗原后约7~10天,即有抗体形成。在急性风湿性关节炎时,在咽峡炎初次发作后10~15天,患者血清抗链球菌抗体滴度明显升高。至今,临床上仍以检测抗链球菌溶血素O作为诊断指标(滴度1:500单位以上为阳性)。

  发病机制有以下学说:①链球菌感染学说:认为本病是链球菌直接感染所致,但从病灶中均未能检测或分离出链球菌。②链球菌毒素学说:认为病变是由链球菌毒素(如SLS、SLO、链球菌蛋白酶、C-多糖等)所引起。③变态反应学说:认为病变是由于机体对链球菌抗原产生超敏反应(主要为Ⅲ型变态反应常伴有血内补体减少,两者均不见于风湿热。而且,几乎不能解释Aschoff小体的发生。④自身免疫学说:目前支持者最多。大多数风湿热患者可证明有对心内膜(或心肌原纤维)、平滑肌(如血管壁)、心内膜等起反应的自身抗体。再者,已证明链球菌与组织成分之间存在交叉反应,即M-蛋白与心肌抗原之间(将M-蛋白注射于动物体内,产生的抗体可与心肌内膜起反应)链球菌多糖与心肌糖蛋白之间,以及链球菌透明质酸与软骨的蛋白多糖复合物之间的交叉反应。在活动性风湿性全心炎患者,免疫荧光检查证明,心肌内有弥漫的免疫球蛋白沉积;心瓣膜(主要在闭锁缘)有IgG沉积,然而是否有自身抗体性质尚无定论。总之,体液因素(Ⅲ型超敏反应、自身免疫)、细胞介导免疫及毒素作用都可能参与发病环节。

  二、基本病变

  风湿热时,病变可累及全身结缔组织,特别是心脏各层均可被累及;小动脉亦往往被侵犯。病变发展过程大致可分为三期:

  1.变质渗出期开始是结缔组织纤维发生粘液样变性,可见胶原纤维肿胀(原纤维间水肿,intermicrofibrillary edema),结缔组织基质内蛋白多糖(主要为氨基葡聚糖)增多。HE染色呈嗜碱性,甲苯胺蓝染色呈异染性,即呈红色。继而肿胀的胶原纤维断裂、崩解成无结构的颗粒状物,与基质中的氨基葡聚糖混合在一起,加上免疫球蛋白、有时还有纤维蛋白沉积,致使病灶的染色性状颇似纤维蛋白,因此称为纤维素样变性(纤维素样坏死)。此外,病灶中还有少量浆液和炎症细胞(淋巴细胞、个别中性粒细胞和单核细胞)浸润。此期持续约1个月。

  2.增生期 亦称为肉芽肿期(granulomatous phase ),其特点是形成具有疾病特征性的风湿性肉芽肿,即Aschoff小体(Aschoff body),对本病具有诊断意义。

  Aschoff 小体体积颇小,一般显微镜下才能看见(图8-19),多发生于心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织;心外膜、关节和血管等处少见。在心肌间质内者多位于小血管旁,略带圆形或梭形,其中心部为纤维素样坏死灶,周围有各种细胞成分:①Anitschkow细胞:胞浆丰富,嗜碱性,核大,呈卵圆形、空泡状。染色质集中于核的中央,核的横切面状似枭眼;纵切面上,染色质状如毛虫。②Aschoff巨细胞(Aschoff giant cell):含有1~4个泡状的核,与Anitschkow细胞相似,胞浆嗜碱性。以上两种细胞的来源尚有争论,但现代标记技术证明其为巨噬细胞源性。③小体内还有少量淋巴细胞(主要为T细胞)和个别中性粒细胞。此期经过约2~3个月。

图8-19 Aschoff小体

主由Anitschkow细胞、Aschoff巨细胞和淋巴细胞等组成,中心部常有纤维素样坏死物

  3.瘢痕期(愈合期) 细胞成分减少,出现纤维母细胞,产生胶原纤维,并变为纤维细胞。整个小体变为梭形小瘢痕。此期经过约2~3个月。

  本病病变的自然经过为4~6个月,但常反复发作,因此,新旧病变常同时并存。

  发生在浆膜的风湿病变主要为浆液性和(或)纤维素性炎症。

[1] [2] [3] [4] 下一页

关于我们 - 联系我们 -版权申明 -诚聘英才 - 网站地图 - 医学论坛 - 医学博客 - 网络课程 - 帮助
医学全在线 版权所有© CopyRight 2006-2026,
浙ICP备12017320号
百度大联盟认证绿色会员可信网站 中网验证
Baidu
map