间叶组织肿瘤(良性间叶组织肿瘤,恶性间叶组织肿瘤)

　　6．软骨瘤（chondroma）自软骨膜发生者，称外生性软骨瘤；发生于手足短骨和四肢长骨等骨干的骨髓腔内者称为内生性软骨瘤。内眼观，前者自骨表面突起，常分叶；后者使骨膨胀，外有薄骨壳。切面呈淡蓝色或银白色，半透明，可有钙化或囊性变，内含粘液。镜下见瘤组织由成熟的透明软骨组成，呈不规则分叶状，每一小叶由疏松的纤维血管间质包绕。肿瘤位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨时易恶变；发生在指（趾）骨者极少恶变。

　　二、恶性间叶组织肿瘤

　　恶性间叶组织肿瘤统称为肉瘤。肉瘤比癌少见，多发生于青少年。内眼观呈结节状或分叶状。由于其发生较快，除浸润生长外，也可挤压周围组织形成假包膜。肉瘤体积常较大，质软，切面多呈灰红色，均质性，湿润，外观多呈鱼肉状，故称为肉瘤。肉瘤易发生出血、坏死、囊性变等继发性改变。镜下，肉瘤细胞大多弥漫排列，不形成细胞巢，与间质分界不清，网状纤维染色可见肉瘤细胞间存在网状纤维。肿瘤间质的结缔组织少，但血管较丰富，故肉瘤多先由血道转移。上述各点均与癌的特点有所不同（表7－3）。正确掌握癌与肉瘤的特点，对临床诊断和治疗均有实际意义。

表7－3 癌与肉瘤的区别

	癌	肉瘤
组织来源	上皮组织	间叶组织
发病率	较常见，约为肉瘤的9倍，多见于40岁以上成人	较少见，大多见于青少年
大体特点	质较硬、色灰白、较干燥	质软、色灰红、湿润、鱼肉状
组织学特点	多形成癌巢，实质与间质分界清楚，纤维组织每有增生	肉瘤细胞多弥漫分布，实质与间质分界不清，间质内血管丰富，纤维组织少
网状纤维	癌细胞间多无网状纤维	肉瘤细胞间多有网状纤维
转移	多经淋巴道转移	多经血道转移

　　常见的肉瘤有以下几种：

　　1．纤维肉瘤（fibrosarcoma） 是肉瘤中常见的一种，其发生部位与纤维瘤相似，以四肢皮下组织为多见。分化好的纤维肉瘤细胞多呈梭形，异型性小，与纤维瘤有些相似；分化差的纤维肉瘤则有明显的异型性（图7－17）。纤维肉瘤分化好者生长慢，转移及复发较少见；分化差者生长快，易发生转移，切除后易复发。

图7－17 纤维肉瘤

瘤细胞呈梭形，体积较大，核大，核分裂像较多，具明显的异型性

　　2．恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）这是近年来才受到重视的一种恶性肿瘤，为老年人最常见的软组织肉瘤。本瘤好发于下肢，其次是上肢的深部组织和腹膜后等处，也可发生于内脏器官，但较为少见。肿瘤细胞可有多种类型，电镜下，肿瘤细胞类型的多样性理更为明显，主要为纤维母细胞和组织细胞，此外尚见原始间叶细胞、肌纤维母细胞、黄色瘤细胞和多核瘤巨细胞。异型性往往十分明显，核分裂像多见。绝大多数肿瘤可见中等量到多量的慢性炎性细胞浸润。有的区域见纤维母细胞可呈束状交织排列和（或）排列成辐状，后者被认为有一定诊断价值；有的区域多形性明显，见多肿瘤细胞混杂分布，无一定排列形式而且异型性十分突出,可见形态坚异具有丰富嗜伊红胞浆的瘤巨细胞；有的区域粘液变性明显。关于此瘤的组织发生，有研究认为是由原始间叶细胞向不同方向分化所成。此瘤的恶性程度较高，切除后易复发和转移。

　　3．脂肪内瘤（liposarcoma） 为肉瘤中较常见的一种类型，多发生于大腿及腹膜后的软组织深部。来自原始间叶组织，极少从皮下脂肪层发生，与脂肪瘤的分布相反。这说明脂肪肉瘤极少是由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即具恶性特征。本瘤多见于40岁以上成人，极少见于青少年。肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或分叶状，表面常有一层假包膜，可似一般的脂肪瘤，亦可呈粘液性外观，或均匀一致呈鱼肉样。本瘤的瘤细胞形态多种多样，可见分化差的星形、梭形、小圆形或呈明显异型性和多形性的脂肪母细胞，胞浆内可见多少和大小不等的脂滴空泡（图7－18），也可见分化成熟的脂肪细胞，并常以某种细胞成分为主。间质有明显粘液性和大量血管网形成者，称为粘液样型脂肪肉瘤。当以分化差的小圆形脂肪母细胞为主（圆形细胞型脂肪肉瘤）或以多形性脂肪母细胞为主时（多形性脂肪肉瘤），恶性程度高，易有复发和转移。

图7－18 脂肪肉瘤

瘤细胞分散，胞浆内含大小不等的脂肪空泡。瘤细胞间有多量粘液性基质（图中呈灰色），并见瘤巨细胞（插入图）

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