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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 基础学科 > 病理学 > 正文:第四节 免疫缺陷病
    

免疫缺陷病(免疫病理,原发性,继发性,获得性,AIDS)

 

  2.继发性感染多发性机会感染是本病另一特点,感染的范围广泛,可累及各器官,其中以中枢神经系统、肺、消化道的疾病最为常见。病原种类繁多,一般可有二种以上感染同时存在。由于严重的免疫缺陷,感染所致之炎症反应往往轻而不典型。如肺部结核菌感染,很少形成典型的肉芽肿性病变,而病灶中的结核杆菌却甚多。

  约有半数病例有卡氏肺孢子虫感染,因之对诊断本病有一定参考价值。病变区肺间质及肺泡腔内有较多巨噬细胞及浆细胞浸润,其特征性变化是肺泡腔内出现由大量免疫球蛋白及原虫组成的伊红色泡沫样渗出物。

  约70%的病例有中枢神经系统受累,其中继发性机会感染有播散性弓形虫或新型隐球菌(cryptococcus neoformans)感染所致的脑炎或脑膜炎;巨细胞病毒和乳多空病毒(papovavirus)所致的进行性多灶性白质脑病等。由HIV直接引起的疾病有脑膜炎、亚急性脑病、痴呆等。这一情况提示,除淋巴细胞、巨噬细胞外,神经系统也是HIV感染的靶组织。医学全在线网站www.med126.com

  3.恶性肿瘤 约有30%患者可发生Kaposi肉瘤。该肿瘤为血管内皮起源,广泛累及皮肤、粘膜及内脏,以下肢最为多见。肉眼观肿瘤呈暗蓝色或紫棕色结节。镜下显示成片梭形肿瘤细胞,构成毛细血管样空隙,其中可见红细胞。与典型的Kaposi肉瘤不同之处在于其多灶性生长和进行性临床过程。其他常见的伴发肿瘤包括未分化性非何杰金淋巴瘤、何杰金和Burkitt淋巴瘤等,脑原发性淋巴瘤也很常见。

  临床病理联系

  临床上将AIDS的病程分为三个阶段:①早期或称急性期,感染病毒3~6周后可出现咽痛、发热、肌肉酸痛等一些非特异性表现。病毒在体内复制,但由于患者尚有较好的免疫反应能力,2~3周后这种急性感染症状可自行缓解;②中期或称慢性期,机体的免疫功能与病毒之间处于相互抗衡阶段,在某些病例此期可长达数年或不再进入末期。此期病毒复制持续于低水平,临床可以无明显症状或出现明显的全身淋巴结肿大,常伴发热、乏力、皮疹等;③后期或称危险期,机体免疫功能全面崩溃,病人持续发热、乏力、消瘦、腹泻,并出现神经系统症状,明显的机会感染及恶性肿瘤,血液化验可见淋巴细胞明显减少(<30%),CD4细胞减少尤为显著,CD4细胞与CD8细胞之比可由原来的2下降至0.5以下,细胞免疫反应丧失殆尽。

  本病的预后差,死亡率达100%,致病原因虽已清楚,但制备有效的疫苗尚有待时日,其困难在于HIV在不同的患者有惊人的多型性,目前又无理想的治疗药物,因此大力开展预防,对防止AIDS流行至关重要。

图4-15 AIDS淋巴结

淋巴细胞明显减少,无淋巴滤泡及副皮质区之分。

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