（八)消化系统的常见畸形
1．甲状舌管囊肿连接舌与甲状腺的甲状舌管通常都会全部退化消失。如果未完全退化，残存部分便形成小的囊肿，并可随吞咽活动而上下移动，即称甲状舌管囊肿（thyroglossal cyst)。如果甲状舌管全部残存，便可在舌与甲状腺之间有一条细管相连。
2．消化管闭锁或狭窄在消化管的发生过程中，管壁上皮细胞在一定时期过度增生，致使消化管某部的管腔闭锁或狭窄。之后，过度增生的细胞发生程序性死亡，上皮变薄，狭窄或闭锁的管腔随之恢复正常。如果过度增生的上皮不发生程序性死亡，上皮不再变薄，就会形成消化管某段的闭锁或狭窄。常见于食管和十二指肠（图22－9)。
图22－9 消化管狭窄或闭锁
3．回肠憩室 又称麦克尔憩室（Meckels 'diverticulum)，是距回盲部40～50cm处回肠壁上的一个小的囊状突起，有的在其顶端尚有一纤维索连于脐（图22-10)。这种畸形是由于卵黄蒂退化不全引起的。患者多无症状，但在感染时可出现腹痛等病症，偶尔可引起肠梗阻。医学全在线www.med126.com
图22-10 肠管先天性畸形
（1)回肠憩室 （2)脐瘘 （3)先天性脐疝
4．脐瘘 脐瘘（umbilical fistula)是由于卵黄蒂未退化，以致在肠与脐之间残存一瘘管（图22－10)。当腹压增高时，粪便可通过瘘管从脐部溢出。
5．先天性脐疝 先天性脐疝（congenital umbilical hernia)是由于脐腔未能闭锁所致（图22－10)。在胎儿出生脐带剪断后，脐部仍留有一腔与腹腔相通。当腹内压增高时，肠管便从脐部膨出，甚至造成嵌顿疝。
6．先天性无神经节性巨结肠 先天性无神经节性巨结肠（congenital aganglionical megacolon)又称Hirschsprung病，多见于乙状结肠。由于神经嵴细胞未能迁至该处肠壁中，致使壁内副交感神经节细胞缺如，肠壁收缩无力，肠腔内容物不能很好地排出，因而肠管扩大。
7．不通肛 肛门闭锁不通称不通肛（imperforate anus)。有时是由于肛膜未破所致，有时因肛凹未能与直肠末端相通引起，肛管上皮过度增生后未能再度吸收也可引起此种畸形。这种畸形常常伴有直肠阴道瘘或直肠尿道瘘（图22－11)。
图22－11 不通肛
8．肠袢转位异常 当肠袢从脐腔退回腹腔时，应发生逆时针方向旋转180度。如果未发生旋转，或转位不全，或反向转位，就会形成各种各样的消化管异位，并且常常伴有肝、脾、胰、甚至心、肺的异位。
9．胆管闭锁 在肝、胆的发生中，肝内外形成连贯的胆汁排放管道。如果肝内胆管不通，称肝内胆管闭锁（intrahepatic biliary atresia)；如果肝外胆管不通，称肝外胆管闭锁（extrahepatic biliary atresia)。由于胆汁不能排放，便出现先天性新生儿阻塞性黄疸。
10．环状胰 由于腹胰移位及背腹两胰融合过程的异常，形成一环形胰腺，环绕十二指肠。环状胰（anular pancreas)可压迫十二指肠和总胆管，甚至引起十二指肠梗阻。
消化系统除上述常见畸形外，还有一些少见或罕见畸形，如腹裂、双胆囊、无胆囊、肝下盲肠、肝下阑尾、肝囊肿等。
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