6．儿童良性慢性大疱性皮病（Benign Chronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC)
该病又称儿童型线状IgA大疱性皮肤病，其免疫病理变化与LADA相同，现倾向于认为BCBDC是LADA的儿童型，但尚有争论。
LADA与大疱性类开疱疮和疱疹样皮炎相鉴别见表17-1。
表17-1 LADA与DH、BP的鉴别
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DH |
BP |
LADA | |
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免疫电镜（IEM) |
IgA沉积于远离基板下真皮乳头区域 |
IgG和C3沉积于透明板内，基底细胞半桥粒表面 |
IgA沉积于基板下区和/或透明板内 |
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皮损周围皮肤DIF |
真皮乳头颗粒状IgA沉积，BMZ颗粒状沉积 |
BMZ为线状IgG、C3沉积 |
BMZ均质线状IgA沉积，部分可有C3及其它型Ig沉积 |
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IIF |
无抗BMZ抗体 |
大部分有抗BMZ、IgG型抗体 |
部分有抗BMZ的IgA型抗体 |
7．获得性大疱性表皮松解症（Epidermolysis bullosa Acquisits, EBA) 现认为该症可能系自身免疫性疾病。DIF检查BMA有IgG及C3呈线状沉积。IIF检查血循环中有抗BMZ抗体。EBA应注意与BP相鉴别，可用IM氯化钠液分离真表皮，以此作底物用IIF法检查EBA和BP病人的血清，EBA病人的BMZ抗体沉积于真皮侧，而BP病人的BMZ抗体沉积于表皮侧。此外EBA与BP的鉴别还可通过电镜、免疫电镜及抗原分子量分析等进行，二者的区别见表17-2。
表17-2 EBA与BP 的区别
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BP |
EBA | |
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电镜 |
水疱位于基底膜的透明板 |
水疱位于基底膜的透明板以下 |
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免疫电镜（IEM) |
免疫球蛋白沉积在透明板及基底细胞浆膜的半桥粒 |
IgG沉积于基底膜致密板及下方的锚状纤维 |
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IIF（1mol/l NaCl分离皮肤为底物) |
大部分病人循环BMZ抗体阳性，IgG位于表皮侧的基底膜 |
部分病人的循环BMZ抗体阳性，IgG沉积于真皮侧的基底膜 |
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抗原蛋白的分子量 |
BP主要抗原蛋白分子量为230kD，次要抗原为160kD，抗原存在于表皮浸出物中 |
抗原蛋白分子量为290kD，抗原存在于真皮浸出物中 |
用1mol/L NaCl分离皮肤的基底层，其分离部位位于基底板上方，即基底板留在真皮侧，透明板附着在表皮侧。
二、狼疮带试验（Lupus Band Test, LBT)
狼疮带试验是检查系统性红斑狼疮（SLE)病人外观正常皮肤表皮真皮交界处免疫球蛋白沉积的一种试验，常用皮肤冰冻切片直接免疫荧光法检测。医学 全在.线提供
1．阳性标准
①必须要有免疫球蛋白沉积；②荧光图型规则：颗粒或线状；③荧光明亮。
2．特异性
（1)阳性率：如表17-3所示。此外，人体不同部位“正常”皮肤阳性率不同：肩、三角肌部位85%～90%，前臂和上臂伸侧60%～70%，背、臂50%～60%。我们检测重庆地区SLE病人上臂中段外侧LBT阳性率为75%左右。
表17-3 LBT阳性率
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疾病 |
皮疹部 |
“正常”皮肤 | |
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暴露部位 |
隐蔽部位 | ||
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DLE |
>90% |
0 |
0 |
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SLE |
>90% |
70%～80% |
50% |
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混合性结缔组织 |
78% |
50% |
33% |
（2)假阳性：较低，SLE病人亲属和配偶，密切接触者可阳性，常为IgM。
（3)假阴性：病程四个月以内者及治疗后（多为青年SLE病人)可阴性。
3．临床用途
（1)鉴别SLE和DLE（盘状红斑狼疮)：DLE和LBT阴性。
（2)鉴别SLE和其它ANA阳性疾病：其它ANA阳性疾病LBT常阴性。
（3)有助于判断病情和预后：病情严重者不仅沉积的Ig类别多，而且荧光强，有IgG、IgA沉积者比仅有IgM沉积者病情重，Ig类别和荧光强度与肾病的关系尤为明显。
（4)可能有助于估价疗效。
