（七)组织发生未定的软组织肿瘤
至今组织发生尚未完全肯定的软组织肿瘤有颗粒细胞瘤，腺泡状软组织肉瘤，尤文氏肉瘤，粘液样软骨肉瘤，腱鞘透明细胞肉瘤等。现分述如下：
1．颗粒细胞瘤其形态学比较明确、HE亦易于确诊。但其组织发生未定。过去认为它是肌源性的。但肌球蛋白阴性。而S—100、NSE为阳性表达。表明其可能是神经源性、Fisher用电镜也证明了这点。
2．腺泡状软组织肉瘤本肿瘤形态特点也较明确。当初有人认为来源于雪旺氏细胞。但S—100阴性。Fisher等认为是肌源性发生，因为电镜发现瘤细胞中有中间丝结蛋白与波纹蛋白。而Mukai持反对意见。认为这是非特异性的。免疫组化，肌球蛋白阴性。有人认为是非嗜铬性副节 瘤。
3．软组织尤文氏肉瘤本瘤由小细胞肉瘤细胞组成。它与腺泡状横纹肌肉瘤。神经母细胞瘤及转移性小细胞癌很相似。它缺乏特异性标记抗体。波纹蛋白阳性，表明它来源于间叶细胞。应用肌球蛋白，S—100及NSE标记阴性而其他三种肿瘤分别阳性。再加作糖元染色，瘤细胞胞浆阳性而确定诊断。
4．腱鞘透明细胞肉瘤该肿瘤与腱鞘关系密切，成团的胞浆透明的瘤细胞。由于瘤细胞中含有一些色素。因此认为可能来源于滑膜或黑色素细胞。新近Chung和Enziger研究发现，至少有2/3的病例，S—100蛋白与melamin标记阳性。故来源于黑色素细胞的可能性大于滑膜。EM下瘤细胞中可见到发育不良的黑色素小体。
5．骨外粘液样软骨瘤（脊索样肉瘤) 这是一种十分罕见的病变。常见于下肢深部。组织学特点是成索与旋涡状排列的小圆形瘤细胞。衬有粘液样基质，可相似于恶性脊索瘤。免疫组化显示溶菌酶阳性，但S—100蛋白阴性。而真正的脊索瘤相反。其他标记全为阴性。
三、骨及软骨肿瘤免疫细胞化学标记
骨肿瘤种类繁多，大体上分为生骨性，软骨性，纤维性，纤维组织细胞性，破骨细胞性以及各种软组织、骨髓细胞、胚胎残余细胞产生的肿瘤等等。看来复杂，实际上骨组织是由成骨（骨软骨)性组织与一般间叶性细胞构成。后者与前述软组织肿瘤相一致。总体上看骨肿瘤是在间叶组织基础上的特殊性肿瘤。现重点将成骨，成软骨及破骨性肿瘤的免疫细胞化学标记予以讨论。
1．良性骨与软骨肿瘤它们存在诊断上的困难是低分化的骨与软骨肉瘤与间叶性血管外皮瘤，巨细胞瘤，“恶纤组”等不易区别。尤其是骨肉瘤有骨母细胞性，软骨母细胞性，成纤维细胞性，毛细血管扩张性及小细胞性，则免疫组化标记将发生重要作用。成骨肉瘤中有无骨样组织是与其他类似肉瘤鉴别的关键。目前骨样组织较特异的标记抗体有碱性或酸性磷酸酶、骨生长骨白（bone growth protein, BGP)、骨形成蛋白（bone morphogenetic protein, BMP)等抗体。骨肉瘤中胃样组织阳性、其他软组织肉瘤阴性。Iwasaki等报告MGP标记33/35例骨肉瘤，12/15例软骨肉瘤阳性表达。其中软骨肉瘤BGP阳性例数与病理性分级呈正相关。而“恶纤组”与巨细胞瘤中的多核巨细胞为阴性。而骨肉瘤中的瘤巨细胞（12/25)与骨样组织阳性。高奉浔等报告BMP、波纹蛋白、肌动蛋白表达阳性对骨母细胞型骨肉瘤有诊断意义。BMP、Vimentin Actiu 及UEA-1 （荆豆凝集素)受体表达阳性对纤维母细胞型骨肉瘤有诊断价值。BMP、Vi－mentin 、Actin、UEA-1Ⅳ型胶原表达阳性对纤维母细胞型骨肉瘤有诊断价值。其中BMP对骨肿瘤有共同的特异性，而其他软组织肉瘤为阴性。软骨肉瘤基质S—100表达阳性。
2．骨巨细胞瘤目前研究认为破骨性多核巨细胞系由血源性单核细胞到骨组织内演变而成。因此它具有组织单核细胞的相同标记。而BMP与BGP表达阴性。其纤维型瘤细胞可有Vimentin 、Actin阳性表达。
