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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 内科学 > 风湿病学 > 正文:系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)
    

系统性红斑狼疮

 

  实验室检查

  一、一般检查 病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变性肾炎时,白/球蛋白比例倒置,血胆固醇增高,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。

  二、免疫学检查 血中存在多种自身抗体是其特点,抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性,抗核抗体阴性时不能完全排除本病,需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高,但阳性率较低,为40-75%,与疾病活动和肾脏损害密切相关,抗体效价随病情缓解而下降,抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反,因其特异性高,又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例,按SLE标准不足确诊者,若抗Sm抗体阳性,结合其他表现可确诊。

表8-2-2 系统性红斑狼疮临床表现的发生率Parker,1980

临床表现 百分率 临床表现 百分率
1 肌肉关节征象 95   (包括卒中,颅神经麻痹,脑体征、舞蹈病、脑膜炎头痛等)  
  关节痛 95   周围神经病变 10
  非变形关节炎 60 7 肾脏疾病 55
  变形关节炎 10   局灶性肾小球炎(系膜病变) 30
  皮下结节 5   弥漫膜型增生型 50
  肌肉痛 50   膜型 20
  肌肉无力 40   肾病综合征 20
  多发性肌肉炎 8   肾衰竭 10-20
  骨无菌性坏死 5 8 肺部疾病 60
2 皮肤病损表现 80   胸膜病变(炎症) 50
  光过敏 35   胸膜渗液 30
  颊部皮疹 10-50   狼疮肺炎 10
  秃发 35   间质纤维化 5
  血管炎(有或无紫癜) 20 9 心脏病变 50
  雷诺氏现象 20   心包炎 30
  盘状皮损 12   心肌炎 8
  毛细血管扩张(各处) 5   心内膜炎(Libman-Sacks) 10
  毛细血管扩张(甲周) 8   充血性心力衰竭(无肾脏病) 10
  荨麻疹或血管神经水肿 10   传导障碍 1
  粘膜溃疡 10 10 消化系统表现 45
3 发热(无其他原因) 80   恶心 30
4 易疲劳 80   厌食 40
5 血液学/网状内皮系表现 85   腹痛 25
  贫血<(11g/dl) 80   呕吐 25
  慢性疾病引起 70   肝脏肿大 20
  溶血性贫血 10   腹水 12
  白细胞减少(<4500/cmm) 65   腹泻 10
  血小板减少(100,000/cmm) 15   消化道出血和/或梗死 6
  全血减少 5   肠穿孔 2
  循环血中抗凝物质 10 11 其他  
  伴有临床出血 1   血栓性静脉炎 9
  脾肿大 15   视网膜渗出或出血 5
  泛发性淋巴腺病 20   结合膜炎 10
6 神经精神系统病 60   干燥综合征 10
  行为异常 35      
  癫痫大发作 25      
  器质性脑综合征 20      
  其他中枢神经系统表现 15      

  狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质,与抗核抗体结合后在补体参予下,形成大块包涵体,为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60%左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降,当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。

  除上述自身抗体外,SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。

  三、免疫病理学检查 肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示,免疫球蛋白主要是lgG、lgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20-50%狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体(IC),并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位,见到免疫球蛋白和lgG、lgM和补体沉积,呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部,阳性率为50-70%,皮肤病损部可达90%以上,在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重,或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。

  四、其他检查 约20-50%SLE患者类风湿因子阳性。15%患者梅毒血清反应呈假阳性。病情活动期C反应蛋白增加。31%患者血清中可测出冷球蛋白,冷球蛋白多是混合性,代表血中的免疫复合物,含lgG和补体C1、C3及lgM和/或lgA。(实验室检查见表8-2-3)。

表8-2-3 SLE的实验室异常

试验 阳性率(%) 试验 阳性率(%)
间接免疫荧光ANA(包括抗-NP,抗-DNA,抗组氨酸,抗-RNP,抗-Sm) 95 丙种球蛋白多株性增高(特以lgG)
循环中抗凝物质
50
天然DNA抗体 65 假阳性VDRL 10
低补体血症(包括CH50,C10,C4,C2,C3,备解素,因子β 80 假阳性FTA
贫血
10
冷球蛋白 35 慢性疾病 10
Sm或/和RNP抗体 67 溶血性 80
LE细胞 60 白细胞减少 70
抗淋巴细胞抗体 70 血小板减少 10
抗细胞浆抗体 25 血沉增快 65
阳性直接Coomb/s试验 65 肾功能异常(血肌酐↑,尿异常,24小时尿蛋白↑) 15
类风湿因子 50 80
      60

 

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