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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 内科学 > 呼吸病学 > 正文:支气管扩张症(bronchiectasis)
    

支气管扩张症

  支气管扩张症(bronchiectasis)是常见的慢性支气管化脓性疾病,大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞,尤其是儿童和青年时期麻疹百日咳后的支气管肺炎,由于破环支气管管壁,形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。随着人民生活的改善,麻疹、百日咳疫苗的预防接种,以及抗生素的临床应用,已使本病的发病率大为减少。

  [病因和发病机制]

  支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿,使管腔狭小,分泌物易阻塞管腔,导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响,促使支气管扩张的发生和发展。

  先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。

  一、支气管-肺组织感染和阻塞

  婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染,是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张最常见的原因,因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭,易阻塞,反复感染破坏支气管壁各层组织,或细支气管周围组织纤维化,牵拉管壁,致使支气管变形扩张。病变常累有两肺下部支气管,且左侧更为明显。

  肺结核纤维组织增生和收缩牵引,或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞,伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张,好发部位于上叶尖后段或下叶背段。

  支气和曲菌感染损伤支气管壁,可见段支气管近端的扩张。

  肿瘤、异物吸入,或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞,可以导致远端支气管-肺组织感染。支气管阻塞致肺不张,失去肺泡弹性组织的缓冲,使胸腔内负压直接牵拉支气管壁,致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长,周围有多簇淋巴结,常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起肺不张,并发支气管扩张所致的中叶综合征。医学.全.在线.网.站.提供

  刺激的腐蚀性气体和氨气吸入,直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管扩张。

  二、支气管先天性发育缺损和遗传因素

  支气管先天性发育障碍,如巨大气管-支气管症(trachobronchomegaly),可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。

  因软骨发育不全或弹力纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心),被称为Kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15%-20%,远高于一般人群,说明该综合征与先天性因素有关。

  与遗传因素有关的肺囊性纤维化,由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质;致分泌物潴留在支气管内,引起阻塞、肺不张和继发感染,诱发支气管扩张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下,反复支气管炎症可发生支气管扩张。

  [病理]

  继发于支气管-肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶,而左下叶支气管较细长,又受心脏血管的压迫,影响引流,易发生感染,更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支,常因下叶感染而受累及,故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。

  支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡,纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩,管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤,由纤维组织替代,管腔变形扩张。扩张形态可分为柱状和囊状两种,亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻,随着病变的发展,破坏严重,变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张,或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合,形成血管瘤,可出现反复大量咯血。

  支气管扩张发生反复感染,其炎症蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎、小脓肿或且小叶不张,以及伴有慢性支气管炎的病理改变,久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气肿,还会加重支气管扩张。

  [病理生理]

  支气管扩张的早期病变轻又局限,由于肺的储备能力大,呼吸功能测定可在正常范围;病变范围较大时,可出现轻度阻塞性通气改变;当病变严重而广泛,使支气管周围肺纤维化,且累及胸膜或心包时,肺功能测定可表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍,如肺活量减少、残气/肺总量比值相对增加、用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值减低、最大通气量减退。吸入气体分布不匀,支气管扩张区引流肺组织肺泡通气减少,而血流很少受到限制,使通气/血流比值小于正常,形成肺内的动静脉样分流,以及弥散功能障碍导致低氧血症。病变严重时,肺泡毛细血管广泛破坏,肺循环阻力增加,低氧血症引起肺小动脉血管痉挛,肺动脉高压,增加右心负担,并发肺原性心脏病,乃至右心衰竭。

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