诊断及鉴别诊断
仔细分析化验室结果和其他检查结果，诊断并不困难。主要应与单纯性肥胖症、异位ACTH样肿瘤、糖尿病、其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别。各类皮质醇增多症的鉴别诊断见附表。（6－3－1)
表6－3－1 不同病因病理皮质醇增多症的实验室及X线等鉴别诊断
| 双侧肾上腺皮质增生（下丘脑－垂体功能紊乱) | 肾上腺皮质腺瘤 | 肾上腺皮质癌 | 异位ACTH综合征 | ||
| 尿17－羟（mg/24小时) | 一般中度增多，30mg左右 | 同增生 | 明显增高，可达50mg以上 | 同癌 | |
| 尿17－酮（mg/24小时) | 中度增多，20mg左右 | 可为正常或增高 | 明显增高，可达50mg以上 | 明显增高，50mg以上 | |
| 血质皮醇（μg/dl)
|
上午8时 | 30 | 35 | 35 | 50 |
| 下午4时 | 25 | 25～35 | 35 | 50 | |
| 大剂量地塞米松抑制试验＋ | 多数能被抑制，少数不能被抑制 | 不能被抑制 | 不能被抑制 | 不能被抑制，少数异位CRF者可被抑制 | |
| ACTH兴奋试验＋＋ | 有反应，高于正常 | 约半数无反应，半数有反应 | 绝大多数无反应 | 有反应，少数异位ACTH分泌量特别大者无反应 | |
| 甲吡酮试验＋＋＋ | 有反应，常高于正常 | 一般无反应，少数有反应 | 无反应 | 部分有反应，部分无反应 | |
| 低血钾性硷中毒 | 严重者可有 | 无 | 常有 | 常有 | |
| 蝶鞍照片 | 小部分病人蝶鞍扩大 | 不扩大 | 不扩大 | 不扩大 | |
| 腹膜后充气造影 | 肾上腺影两侧增大 | 一侧腺瘤影，直径一般为2～6cm | 一侧癌瘤影，直径常大于6cm，但往往因有粘连，气体不能进入肾上腺区 | 肾上腺影两侧增大 | |
| 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相 | 两侧肾上腺显像，增大 | 瘤侧显像，增大 | 癌侧显像，或不显影 | 两侧显像，增大 | |
| 肾上腺超声检查及CT扫描 | 两侧肾上腺增大 | 显示肿瘤 | 显示肿瘤 | 两侧肾上腺增大 | |
| 血浆ACTH测定 | 清晨略高于正常，晚上不像正常那样下降 | 降低 | 降低 | 明显增高 | |
注：＋每次2mg，每6小时口服一次，连续2日，第2日尿17－羟降至对照值的50％以下，表示被抑制。
＋＋ ACTH25u，溶于5％葡萄糖水液500ml中，静脉滴注8小时，共2日，正常人滴注日的尿17－羟基础值增加2倍以上。
＋＋＋ 甲吡酮每日2～3g ，分次口服，连续2日，第2日或停药后第1日尿17－羟或17－生酮类固醇较对照值增加一倍以上，表示有反应。
治疗
一、一般治疗 ①纠正低钾血症，每天口服氯化钾或构椽酸钾3－9g，必要时可加服安体舒通。②纠正糖代谢紊乱，可以注射胰岛素治疗，患者经常对胰岛素不敏感，故剂量需根据病情逐步加大。③纠正负氮平衡，因蛋白分解大于合成，可酌情给予丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙。
二、肾上腺皮质腺瘤或腺癌 经纠正电解质紊乱和酸硷平衡失调，保持血压正常和控制糖代谢紊乱后应施行手术切除肿瘤。术中给予皮质激素以维持应激能。术后应在激素替代治疗的同时，每日肌注长效ACTH60～80U以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。两周后逐渐减量，反应欠佳者需较长期使用可的松替代补充。大多数病人能于3个月至1年内逐渐停用替代治疗。
三、肾上腺皮质增生 以往多施行两侧肾上腺次全切除术，但术后缓解差，复发率高。有人主张两侧肾上腺全切除术，缓解较好，但需终生用皮质激素替代疗法，数年后部分病人（约10％)出现垂体分泌ACTH腺瘤，即Nelson综合征，需手术治疗。
肾上腺皮质增生 如经CT扫描和磁共振等项检查，能确诊垂体微型腺瘤者，可经蝶窦施行垂体腺瘤显微切除手术。术后也应给予替代疗法。
四、对不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌可以口服氨基导眠能0.4g 每天三次口服，副作用较小，主要为消化道反应、皮疹、嗜睡等。也可以作为手术前准备用药。也可试用甲吡酮每天2～6g，分次口服。也可试用O，P－DDD每天2～10g，分次口服，但副作用较大，中断治疗将影响疗效。有效者可以得到临床缓解，但不能根治。
