血管加压素（又称抗利尿激素)缺乏，或肾小管对血管加压素失去反应均可产生大量的稀释性尿，引起尿崩症。前者系由下丘脑－神经垂体部位的病变所致。尿崩症患者都有口渴，多，多尿等症状。
病因及发病机理
中枢性尿崩症中的1／3是由于原发性或转移性肿瘤破坏下丘脑所致。原发性肿瘤包括颅咽管瘤，垂体大腺瘤，脑膜瘤，神经胶质瘤等。转移瘤以乳腺癌，肺癌为多见。单纯垂体后叶病变一般不引起尿崩症，但当肿瘤扩及鞍上，或手术，或放射治疗均有可能导致中枢性尿崩症。
另有些患者原因不明，称为“特发性尿崩症”，其原因可能是家族性的，呈显性或隐性遗传。病毒或“退行性变”也可引起本病，但也可由于自身免疫紊乱破坏了合成与分泌血管加压素的下丘脑细胞所致。特发性尿崩症若同时伴有糖尿病，视神经萎缩，神经性耳聋及低张力性膀胱，即国WoIfram综合征。
有些患者是由于其他各种不同原因的下丘脑损伤，包括外伤，组织细胞病X（Hand SchuIIr-Christian syndrome)，类肉瘤病（Sarcoidosis)，肉芽肿，脑膜炎，脑炎，梅毒或少见的脑部网织细胞增多症。头部外伤后，多尿可在若干天之后才发生。颅脑外伤或神经外科手术引起的尿崩症可能自行缓解，一般短则数周，长则一年。
肾性尿崩症可见于肾小管遗传性缺陷，对血管加压素不能反应，导致多尿。本病为伴性隐性遗传（女性遗传，男性发病)。其机理可能是由于肾脏的腺苷酸环化酶系统不能被正常分泌的血管加压素所兴奋。钾丢失、高钙血症，淀粉样变和其他后天性肾脏病变也可引起对血管加压素的不反应而致多尿。钾盐和去甲金霉素等，也可引起可逆的肾性尿崩症。
临床表现
中枢性尿崩症可见于任何年龄，但青年较多。男女发病率约为2:1。起病可急可解，多在数日或数周内逐渐明显，非器质性疾病的患者，起病往往较急。
多尿和烦渴是主要的症状，若限制饮水，则患者口渴难忍，并可导致脱水。排尿量，一般每日约5升左右，但偶而也可达20升，此与病变的部位与损害程度有关。尿比重常在1.001～1.005之间，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过300mmol/L，称为部分性尿崩症。
中枢性尿崩症的垂体或下丘脑病变若不断进展，并导致垂体前叶功能低下，则多尿与烦渴症状可以缓解，甚至消失，尿亦可被不同程度浓缩。若病变累及下丘脑口渴中枢，患者口渴感亦可消失，以致不能及时补充水分，可出现严重失水，血浆渗透压与血钠浓度显著升高，细胞内外均失水，出现高渗症群：头痛、肌痛、心率加快，烦燥、神志模糊、谵妄、昏迷及高势，可致死亡。轻度失水者可有皮肤干燥,汗液，唾液减少，口唇干裂、食欲减少，便秘。
非肿瘤的中械性尿崩症若能及时补充水分，患者一般健康状况可保持良好。
继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。
先天性肾性尿崩症，可于出生后1～ 2月发病，常啼器，烦燥不安，口舌干燥，喂水后可转安静，若不能及时诊断，或喂水不足，可出现高渗性脱水，病死率为5～10%。
实验室检查
一、尿常规与肾功能 了解尿蛋白、管型、脓细胞等情况，并作细菌培养，测定血尿素氮、肌酐、电解质、以确定肾脏情况。
二、尿比重，尿渗透压 在慢性肾病，尿的渗透压常固定于285mmol/L左右而大多数尿崩症患者的尿渗透压低于200mmol/L。
三、血钾、血钙 可以检出由于低钾血症和高钙血症引起的多尿。
四、血浆渗透压 正常人血浆渗透≥290mmol/L就会感到口渴，但是在原发性烦渴或精神性多饮者。其阈值明显低于该值，可＜275mmol/L。
五、禁水试验
方法
（一)病人准备
1．在试验前24小时应停用抗利尿药物；三天前停用氯磺丙脲。
2．试验日夜间可照常饮水。
3．可进早餐，但禁茶，咖啡、烟与酒。
（二)禁水
1．禁水8小时，一般从上午八点开始，可进少量干食。
2．每小时收集尿液一次，记录尿量，测定渗透压。
3．每小时测体重一次，若体重下降＞5％，或下降＞3％，但血浆渗透压＞300mmol/L则应中止试验。
若患者禁水后尿量减少，尿比重与渗透压均增加，可以除外尿崩，否则，继续第二阶段试验。
（三)血管加压素试验
1．静脉注射垂体叶素0.25μ（血管加压素0.1μ)，或1－脱氨－8右旋－精氨酸血管加压素（DDAVP)2μ肌肉注射。医学全.在线提供
2．患者可允许进食进饮，但饮水量不得超过禁水时尿量。
3．继续记录尿量，测定比重与渗透压。
结果，禁水试验的解释见下表（6－2－2)。
本试验对重症尿崩症可致严重脱水，有一定危险性，因此本试验必需在密切观察下而且只能在白天进行。如能同时测定血浆渗透压则有良好的参考价值。
表6－2－2 禁水试验的解释
|
尿渗透压（mmol/L) |
诊断 | |
| 禁水后 | 注射血管加压素后 | |
| ＞750 | ＞750 | 正常，原发性多饮 |
| ＜300 | ＞750 | 中枢性尿崩症 |
| ＜300 | ＜300 | 肾性尿崩症 |
| 300～750 | <750 | 部分性尿崩症或原发性多饮 |
六、高渗盐水试验
方法：
1．夜间可照常饮水，午夜后禁水，可进干食。
2．勿用咖啡、茶、酒，勿吸烟。
3．试验日晨1小时内饮水20ml/kg，
4．始饮后30分钟排空膀胱，此后15分钟留尿一次，计算尿量，如超过5ml／分，可继续试验，否则不必继续试验。
5．静脉滴注2.5%氯化钠，按0.25ml/kg/分的速度输入，共持续45分钟。滴注开始后，每15分钟留尿一次，共3次。
6．若尿量不减，则用垂体后叶素0.25μ（血管加压素0.1μ)静注，继续观察尿量、比重与渗透压。
结果：中枢性尿崩症对高渗水反应不明显，但对血管加压素反应良好，肾性尿崩症对二者均无反应。正常人与精神性多饮对高渗盐水反应良好。
七、血浆精氨酸血管加压素（AVP)测定 可以较好地诊断尿崩症。正常人血浆AVP基础值为1～5pg/ml，禁水后可高达15pg/ml以上。肾性尿崩症血浆AVP显著升高；而中枢性尿崩症却显著下降，禁水后亦不能上升。
八、1－脱氨－8－右旋－精氨酸血管加压素（DDAVP)治疗试验：DDAVp 5～10μg，每日一次鼻腔吸入，持续2周。中枢性尿崩症，其口渴、多饮均可好转；肾性尿崩却不能改善；精神性多饮可出现进行性的稀释性低钠血症，同时伴体重增加与尿渗透压增加，本试验应在医生密切观察下进行。
