蛛网膜炎(arachnoiditis)系指脑或脊髓的蛛网膜在某些病因的作用下发生的一种组织反应,以蛛网膜的增厚、粘连和囊肿形成为主要特征。实质上这是一种病理诊断,而不是一个疾病单元,多见于青、中年。
[病理]
蛛网膜充血、水肿、呈炎性反应,纤维组织及血管增生,造成蛛网膜增厚、变浊甚或钙化,蛛网膜可与软膜、硬膜以及脑、脊髓、颅神经、脊神经根发生粘连,也可形成囊肿,囊肿内有被包裹的脑脊液。由于粘连以及血管内膜也有炎变而增厚以至闭塞,可造成邻近神经实质的缺血、坏死;囊肿可压迫神经组织产生继发变性。如粘连影响了脑脊液循环、如堵塞了第四脑室的正中孔、侧孔、则可引起脑内积水。根据主要的病理所见,可将蛛网膜炎分为数型,即单纯增厚型、粘连型、囊肿型及混合型。在脊髓,病变大多较弥散,但最严重的改变可仅见于脊髓一小部分,在脑部病变多较局限。
[病因]
常见的有以下各种原因:
(一)感染
1.中枢神经系统感染:可继发于各种类型的脑脊膜炎、脑脊髓炎,特别是病毒等感染引起的浆液性脑膜炎。但对一些诊断明确的疾病如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎等引起者,通常就直接称为这些脑膜炎的后遗症。
2.中枢神经系统以外的感染:全身感染如感冒、流感、风湿、肺炎、结核、败血症、盆腔感染等,均可能为致病原因。头部的感染病灶如付鼻窦炎以及中耳乳突炎,尤其可能分别和视交叉及后颅凹的蛛网膜炎有关,可能为微生物毒素透过血脑屏障引起。
(二)外伤:
颅脑外伤及脊柱外伤均可发生,外伤可很轻微,颅肌或脊柱可无骨折等改变。
(三)异物进入蛛网膜下腔:
如蛛网膜下腔出血、抗菌素、麻醉剂、造影剂等。
(四)中枢神经系统有原发病变:
(五)颅骨及脊柱病变:如颅底凹陷症、脊柱骨质增生、椎间盘突出、椎管狭窄症等。
(六)中毒:如铅中毒、酒精中毒等。
(七)病因不明:有可能是临床征象不明显或病因未查明的非化脓性脑膜炎,特别是病毒感染所引起。
[临床表现]
由于病因不同,起病可为急性、亚急性或慢性。有的病前有发热史,部分病例病情可有自发缓解或复发加重,系和感冒、受凉、劳累有关。由于发病部位不同,临床症状各不相同。常见的有:
(一)脑蛛网膜炎
1.后颅凹蛛网膜炎
(1)背侧型:病变主要位于枕大池,少数可扩延至两侧小脑半球。由于阻塞了第四脑室中孔和侧孔,临床症状以颅内压增高为主,出现头痛、呕吐、视乳头水肿等,并可因慢性枕大孔疝而致枕颈部疼痛、颈项强直。限局体征很少,少数可有平衡障碍和共济失调;影响延髓神经时,也可有吞咽、构音障碍。病情常持续发展,最后因枕大孔疝死亡。本型除颅内压增高外,脑脊液蛋白、细胞数多有增高。
(2)腹侧型:以小脑桥脑角多见,出现小脑桥脑角综合征,如眩晕、眼球震颤、病灶侧耳聋、耳鸣、周围性面瘫、颜面感觉减退、角膜反射消失以及肢体共济失调等。可同时合并其他颅神经症状。病程较长,常有复发缓解,颅内压增高少见或很晚出现。脑脊液蛋白、细胞可有轻度改变。
2.大脑半球凸面蛛网膜炎:主要症状为头痛和癫痫发作。头痛可为局限性或弥漫性,一般较轻,有时在头位改变时可有加重。癫痫多为局限性。局限性的神经损害症状如偏瘫、失语等较少较轻。前额叶受累时可有精神症状。脑脊液多正常,压力不高。进展缓慢、病程较长。
3.视交叉蛛网膜炎:以头痛和视力障碍为主。头痛多位于额部或眶后,视力减退常自一侧开始,逐渐进展,数月后波及另一侧,也有长期限于一侧或多侧同时受累者。与视力减退同时,视野也出现障碍,最早出现中心视野有暗点,周边视野可有向心性缩小或不规则的偏盲和象限性盲。视乳头可有炎性改变、水肿、原发性和继发性萎缩。少数则视力严重障碍而视乳头正常。少数患者可有丘脑下部及垂体机能异常,如嗜睡、轻度尿崩症、性机能减退等。损害较广泛时可有颅神经1-6对的损害。多数颅内压正常、脑脊液蛋白、细胞有所增高。
(二)脊髓蛛网膜炎
以胸髓、颈髓病变较多见,早期常为后根刺激症状,产生神经根受累区域内的根性疼痛,轻重不一,休息后可减轻,常持续数月数年后出现不同程度的脊髓压迫症状。也有一开始即以脊髓贯性损害出现者,但不多见。除少数局限性者外,最具有特征性的症状是由一个主要病灶引起的症状外,往往呈现多发性的症状,如:在横贯水平以上或其以下的肢体、躯干出现局限性的萎缩或广泛的肌纤维震颤等等。病变主要位于马尾者,则有坐骨神经痛、下肢下运动神经元性瘫痪以及尿便障碍等症状。病程较长,常有明显复发缓解,但总的趋势是慢性进行的。也有一旦出现脊髓横贯症状以后,症状即急剧恶化者。
(三)脑脊髓蛛网膜炎
为脑部和脊髓均有病变,两者可同时发生,或由脊髓病变逐渐至后颅凹颅底所致,产生相应的脊髓和颅神经损害症状。