Ⅳ型肾小管性酸中毒又称高血钾型肾小管性酸中毒，系远端肾小管“阳离子交换段“泌钾，泌氢功能障碍，同时又有醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下，致产生高血钾型肾小管酸中毒，但其发病机理仍不明了。
临床表现
一、多为中老年患者。
二、有高氯性酸中毒及持续性高钾血症，二氧化碳结合力多在20～30vol%;血清钾水平多在5.5～6.5m mol/L，重者在7m mol/L以上，而心电图多无高钾表现。
三．常有肾小管滤过率下降，大都在20～30ml/min，但高钾血症、酸中毒的严重程度与肾功能不全的程度不相称。
四、尿铵盐浓度减少，血肾素活性及醛固酮含量减低。
诊断
具有上述临床表现者可确诊。但在诊断时须注意，有些药物如巯甲丙脯酸长期应用，由于肾素－血管紧张素－醛固酮系统被抑制，可有类似表现，需鉴别。
治疗
一．目前多采取对症处理，以小剂量碳氢钠纠正酸中毒及促进排钾；限钾摄入；有低肾素、低醛固酮血症者可给予9α－氟氢考的松；速尿有助排氢排钾；但严重高钾血症，常需作透析法方可缓解。
二.继发者，应针对原发症治疗。
