二、肾上腺皮质激素
急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。常用强地松,剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,2~3mg/kg/d,至血小板达安全水平为止。慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能显效,然后逐步减少剂量,5~10mg每日或/隔日口服,维持期4~6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)。
三、脾切除
脾切除是ITP的有效疗法之一。指征:①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。
脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%。长期效果为50~60%。
四、免疫抑制剂
环磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,缓解率30~40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50~150mg/d口服,缓解率40%,需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或长春花碱(VLB)0.125mg/kg,每次不超过10mg,溶于500~100ml生理盐水,缓慢静滴8~12小时,每7~10天一次,3~4次为一疗程,疗效较好。
五、免疫球蛋白
作用:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。
适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。疗效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注,连续5天,维持量400mg/kg每1~6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用。
六、达那唑
(danazol,炔羟雄烯异恶唑)是一种合成雄激素,但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400~800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。
七、输注血小板
用于有危及生命的出血患者或术前准备。6~20U/日,每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体,影响以生输注效果。
八、血浆置换
适用于急性重症患者,以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3~5单位,连续数日。慢性ITP一般无效。
九、促血小板生成药
目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200~600mg,每日三次口服;或200~600mg静脉注射或滴注,每日1~2次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100~200mg,每日三次口服。
十、中医中药
慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血,宜用养气止血法,代表方为归脾汤。
病程及预后
急性型的病程短,有自愈趋势,约80%患者可以缓解。50%患者可在6周内恢复,其余的在半年内完全恢复,6~20%可转为慢性,病死率1%,多在发病1~2周时。慢性型有10~20%可以自愈,多数病程较长,发作与缓解相间隔,有的呈周期性发作。个别严重患者,血小板极度减少,有颅内出血危险,后者为本病的致死原因。