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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 内科学 > 血液病学 > 正文:出血性疾病(hemorrhagic Disorders)概论
    

出血性疾病概论

  出血性疾病的分类

  根据发病环节,分以下几类:

  一、血管因素所致出血性疾病

  (一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病,如遗传性毛细血管扩张症,血管壁仅由一层内皮细胞组成。

  (二)获得性血管壁结构受损  又称血管性紫瘢,可由以下因素引起:

  1.免疫因素 如过敏性紫癜

  2.感染因素 细菌、病毒感染。

  3.化学因素 药物性血管性紫癜(磺胺,青、链霉素等)。

  4.代谢因素 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

  5.机械因素 反应性紫癜。

  6.原因不明 单纯紫癜、特发色素性紫癜。

  二、血小板因素所致出血性疾病

  (一)血小板因素所致出血性疾病

  (一)血小板量异常(1)血小板生成减少,如骨髓受抑制;(2)血小板破坏或消耗过多,前者如原发性血小板减少性紫癜;后者如DIC;(3)原发性出血性血小板增多症。

  (二)血小板功能缺陷致出血性疾病

  1.遗传性或先天性 往往只有血小板的某一功能缺陷,如巨大血小板综合征,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ,引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa,引起血小板聚集功能障碍。贮存池病,致密颗粒缺乏,引起血小板释放功能障碍。

  2.获得性 往往是血小板多种功能障碍,见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症,肝病及药物影响等。

  三、凝血因子异常所致出血性疾病

  (一)遗传性凝血因子异常 血友病,血管性假血友病,其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏,低(无)纤维蛋白原血症,凝血因子结构异常。

  (二)获得性凝血因子减少 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。

  四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病

  (一)原发性纤维蛋白溶解

  (二)继发性纤维蛋白溶解

  五、循环抗凝物质所致出血性疾病

  大多为获得性,如抗凝血因子V111、1X;肝素样抗凝物质,见于肝病、SLE等;狼疮抗凝物质,见于SLE。

  出血性疾病的诊断

  一、病史

  了解患者出血史至为重要,须注意以下几方面:

  (一)出血类型 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主,则提示凝血因子缺乏。此外,前二者往往于外伤后可即刻出血,持续时间短;后者发生缓慢,持续时间长。

  (二)出血诱因 有药物接触史,多提示血小板性;如轻伤后出血不止,多为凝血因子障碍。

  (三)家族史 因遗传性出血疾病常有一定遗传方式,应询问祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

  二、体检  

  观察出血的形态与分布,是否对称,平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血,有无全身性疾病表现。

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