五、法乐氏四联症
法乐氏四联症是最常见的紫绀型心脏病。据Abbott统计其发生率占先天性心脏病的14%。1888年Fallot首先对本病作了详细的描述。其主要病理改变为①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚（图5-24)。
图5-24 法乐氏四联症示意图
病理生理：肺动脉狭窄可引起右心室排血受阻，肺循环血流量减少。右心室压力增高，常和左心室压力相等，故大量右心室的血液可经室间隔缺损排入主动脉，临床上出现紫绀，动脉血氧饱和度下降。为了代偿缺氧，红细胞及血色素增多。
临床表现：症状的轻重与肺动脉狭窄程度有关。多数患儿出生后3～6个月出现紫绀，哭闹时紫绀加重。严重者常有缺氧性晕厥发生。年龄稍长后出现活动后气短，体力活动受限，喜蹲踞。体征：患儿生长发育不良，面唇紫绀，杵状指趾。胸骨左缘可听到粗糙的收缩期杂音，可伴有细震颤。肺动脉瓣区第2区减弱。
心电图示电轴右偏，右心室肥厚。
胸部X线：两肺纹理纤细，心腰凹陷呈“靴形心”，右心室扩大，心尖圆钝，25%病人伴右位主动脉弓。
超声心动图：肺动脉瓣及漏斗部狭窄。主动脉右跨，室间隔连续中断。
右心导管检查：右心室压力升高，肺动脉到右心室有压力阶差及移行区。有时导管可通过缺损进入左心室或升主动脉。
右室造影：可显示肺动脉狭窄的程度及部位，室间隔缺损的大小及主动脉骑跨程度。
预后：本病预后不良，平均寿命为12岁。半数患者仅能生存到7岁。
外科治疗：常用的手术有姑息性即分流术及根治性手术两种。
1.姑息性手术（分流术)：对2岁以下紫绀严重的婴儿可施行左锁骨下动脉与肺动脉吻合术，或主动脉与肺动脉吻合术。分流术的目的是使血氧饱和度低的动脉血部分分流至肺循环，再次氧合后经肺静脉回入左心，再经主动脉供应全身，分流术后可使缺氧情况得到改善，紫绀减轻，从而可改善患儿的生长发育及体力活动。以后可在体外循环下进行根治术。
2.根治术：应在体外循环下进行。切除漏斗部肥厚肌束，用补片修补室间隔缺损，右室流出道狭窄严重或伴有肺动脉瓣环狭窄，须用补片加宽，以彻底解除肺动脉狭窄。根治术后患者症状可明显减轻或消失，生长发育正常，可恢复正常的体力活动。
