分类：
一、局限性硬皮病（Localized Scleroderma)
（一)硬斑病（morphea)
（二)多发性硬斑病（generalized morphea)
（三)线状硬皮病（Ｌinearscleroderm)
a、剑伤性硬皮病（Ｓclerodermie en Coup de Sabre)
b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy)
二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S).。
（一)肢端硬皮病（Ａcroscleroderma)
（二)弥漫性硬皮病（Diffuse Scleroderma)
病因：
本病原因不明有下列发病学说：
（一)自身免疫病：
常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。
（二)胶原代谢异常：
硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。
（三)血管病变：
硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。
临床表现：
（一)局限性硬皮病：
以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布，无Raynaud氏征。
硬斑病：好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。
多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。
线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。
剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。
伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为Parry-Romberg, s综合症。
（二)系统性硬皮病
肢端硬化病：主要发生于青年或成年妇女四肢、面部、开始出现Raynaud征，继而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻，轻者可自行恢复。
系统性硬皮病：
前驱症状：开始多有Raynaud现象、关节痛、不规则发烧、咳嗽。
皮肤症状：开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬化，压之无凹陷。继而硬化期，皮肤坚实发亮，灰黄色似腊样，面部表情淡漠呈假面具颜貌，鼻尖变尖，开口受限，舌系带变短，手指尖细，指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限，胸部皮肤受累可影响呼吸运动。出汗少，皮脂分泌缺乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉着或脱失，并有毛细血管扩张，有时在四肢皮下，肌肉内可以出现钙沉着。
全炎症状：
1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道下2／3蠕动低下、吞咽困难。
2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功能低下，出现肺纤维症症状。
3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最后导致肌力下降。
其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破坏．股骨头坏死等。
实验室检查：
1．血沉加快、嗜酸细胞增多、纤维蛋白元含量明显增加。
2．免疫学检查：IgG增高，RA反应阳性。
抗核杭体：抗ENA（RNP)抗体抗核小体抗体阳性。抗Scl－70抗体在进行性皮肤硬化或肺纤维症阳性，但局限性硬皮病阴性。抗DNA抗体阴性，血清补体效价一般正常。
3．病理：在急性期表皮大致正常，附属器周围有淋巴细胞浸润，真皮胶原束肿胀，增厚、变性，晚期病损，皮肤附属器萎缩，真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着。
均质化胶原区希夫氏过碘酸（PAS)阳性和沉粉酶增加。
诊断
1．皮肤症状
初期：手背、上眼睑原因不明的浮肿，皮肤对称性弥漫性硬化。
晚期：皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。
2．四肢症状
Raynaud 症状
指趾端尖端溃疡或瘢痕化
3．关节症状
多发性关节痛或关节炎
4．胸部症状：
肺纤维化
5．消化道症状
食道下部扩张，收缩功能下降
病理所见
1．由前臂伸侧皮肤活检，本症特点胶原纤维肿胀或纤维化。
2．血管壁也有上述类似变化。
