治疗:
局限性硬皮病:
1.去炎松每毫克稀释5毫升局封闭,对硬斑病效果较好;或用透明质酸酶150单位每日一次,局部注射。
2.二疏基丙醇(BAL);对于局限性硬皮病有一定治疗效果,用法为0.1-0.2每日或隔日肌注一次,15次为一疗程。
3.苯妥英钠,是一种抗惊厥药,它有明显刺激纤维母细胞和特性,近来在少数病人中应用,取得一定疗效,一般100毫克一日二次。
4.维生素E,高剂量900-1200毫克/日,口服,可作为辅助治疗。
5.物理疗法:可用音频,腊疗等治疗。
6.中医治疗:法宜健脾益气,温经通络,活血软坚,方用:生黄芪30克、山药30克,茯苓10克,鸡血藤30克,鬼箭羽30克,当归10克,白芥子15克伸筋草30克,贝母10克,金丝瓜15克,刘寄奴10克,加减,体壮者加三梭,莪术,肾阳不足,手足不温者加肉桂、附子、血虚者加鹿角胶.草河车。
系统性硬皮病
1.10%低分子右旋糖酐500-1000毫升静脉滴注,可以在其中加入丹参注射液。对手指痉挛疼痛者有效。
2.血管扩张药:如妥拉苏林25毫克每日三次,血管舒缓素(保妥丁)10单位/日,肌注:肼苯哒嗪25毫克每日三次,烟酸50毫每日三次。腹蛇抗栓酶0.01~0.012u/kg 静滴。
3.D-青霉胺:此药通过松弛分子间的结合而促使胶原纤维破坏,有人主张与维生素B6并用,B620毫克每日三次,D-青霉胺100-300毫克每日三次。可获疗效。医学.全在.线www.med126.com
4.皮质激素:一般认为对浮肿期患者有效,需长期使用中等剂量。如强的松40毫克/日。
5.免疫抑制剂:硫唑嘌呤50毫克每日三次可使皮肤、关节症状改善,多与皮质激素并用。秋水仙碱(colchicine),100mg/周,可以促使皮肤症状改善。
6.其他:康力龙(Stanozolol)4毫克每日2次,肝素5000单位加入5-10%葡萄糖100毫升内滴注,有助于Raynaud现象的改善。前列腺素E1早期使用有效,特别是治疗肢端溃疡。
7.中医治疗:法宜健脾益胃,温阳化水,活血软坚,方用:肉桂10克、白芥子15-30克,制附子5-10克、麻黄5克,鹿胶角10克,黄芪15-30克,黄精15克,茯苓10克,车前子15克,鸡血藤30克,当归10克,僵蚕10-15克,白术10克,可兑黄酒10毫升服用,指(趾)端破溃,气血运动不畅,加红花、桂枝、片姜黄、重用黄芪。气虚者加用人参或党参。
“附”混合性结缔组织病(mixcd Connective Tissus Disease)(MCTD)
本病是sharp氏1972年提出一组以SLE,多发性肌炎,硬皮病症状混合存在,血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗原(RNP)的一组疾病。其特征为
一、共同症状
(一)R aynaud现象。
(二)指或手指背肿胀。
二、抗nRNP抗体+
三、混合症状
(一)SLE
1.多发关节炎。
2.淋巴结肿大。
3.面部红斑。
5.白细胞减少(4000/mm3以下)或血小板减少(100,000/mm3 以下)。
(二)PSS。
1.手指局限性皮肤硬化。
2.肺纤维症、肺的囊性障碍(%VC<80%)肺扩散能力下降(Dlco<70%)
3.食道蠕动减弱或扩张。
(三)PM:
1.肌力低
2.肌酶(CPK等)上升
3.肌电图肌原性异常
上表中一或二阳性
三中2项以上或1项所见为阳性即可作出诊断.
治疗、原则SLE但疗效较好。