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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 临床专科 > 皮肤性病学 > 正文:第三节 菸酸缺乏病(Oellagra)
    

菸酸缺乏病

 

  病因及发病机理

  菸酸缺乏可由摄入不足,吸收不良,需要量增加等原因所致。另外,正常人体内色氨酸转变成一部分菸酸,而类癌综合征患者色氨酸转向成5-羟色胺增加,降低了内源性菸酸合成。肠道细菌也能合成菸酸,细菌受抑制时则合成减少。一些药物如异烟胺、硫异烟胺、6-巯基嘌呤等其结构式与菸酸相似,通过竞争抑制使菸酸不能被利用。遗传性氨基酸代谢性障碍和Hartnup病,因肠道吸收和肾小管再吸收色胺酸有缺陷而致病。

  维生素PP包括两种物质,即菸酸(Nicotinicacid)和菸酰胺(Nicotina midum),经小肠吸收,在体内菸酸转变为菸酸胺,后者是辅酶1和辅毒2的重要结构,两种辅酶中的菸酰胺部分具有可逆的加氢和脱氢特性,在生物氧化中起着递氢作用,参与体内很多代谢过程,因此,菸酸类维生素缺乏可引起许多病理过程。最常累及的是外胚叶组织、如皮肤、神经系统和胃肠道。

  由于日晒是诱皮皮损的因素,因此有人认为患者体内有卟啉及其类似物质增加,致皮肤对日光敏感而促发本病。

  临床表现

  本病可发生于各类年龄组,男性多于女性,夏秋季好发,典型的临床三联症是皮炎、腹泻、和精神障碍,三者常依次出现,同时存在者较少,一般有一两种表现,常见是皮肤和胃肠道症状,但也有仅见精神障碍者。

  皮疹发生前,患者常有较长时期的前躯症状,如疲劳、失眠、记忆力减退和体重减轻等,但往往被忽视。

  典型的皮损是对称分布在肢体暴露部位,以手背、手指、腕、前臂外侧、足背、踝、小腿伸侧、面、颈和上胸部为主,其次为肢体摩擦部位,而衣着覆盖部位很少受累。急性发作期皮损酷似晒斑,表现为鲜红或紫红斑,伴瘙痒或灼烧感,皮疹与邻接皮肤境界清晰,以后皮损转为红褐色,有明显浮肿,严重者红斑上发生大疱,水疱破裂后有浆液渗出,或者干燥结痂,易继发感染,出现脓疱。2-3周后疹色呈暗红棕色或棕黑色,皮肤渐增厚,伴角化过度和脱屑。在急性发作时,可有高热、衰弱等全身症状。医学全在.线提供

  慢性病例,皮损变硬而粗糙,脆性增加,深色色素沉着而带黑色,上有皲裂和干燥鳞屑,由于有出血而覆以黑色痂,易受摩擦处如肘、膝、指关节等部位,皮肤往往增厚,角化过度,小腿伸侧可有鱼鳞病样改变。

  皮损愈合呈离心性,中央有大块脱屑,过缘残留炎症,新愈合处皮肤呈萎缩状。

  消化道症状有舌炎、食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹痛及腹泻;其中以舌炎和腹泻最突出。早期舌尖和舌缘发红,蕈状乳头肥大,以后全舌、口腔粘膜、咽和食道红肿,浅表溃疡,自觉疼痛和咽下困难,唾液分泌增多,久后舌乳头萎缩、干燥、光滑、发红似牛肉样。早期常为便秘,后期出现大便次数增多,一日数次或十余次,大便量多,呈水样或糊状,有恶臭,少数有里急后重及大便带血。

  精神神经系统症状可有烦躁、焦虑、抑郁、定向力丧失、健忘、感觉异常、猜疑、幻想、狂躁、震颤、肢体发僵或瘫痪、运动失调等,重症者可有昏睡、谵妄、神志不清、四肢强直和反射异常等。周围神经病变有肢体麻木和烧灼感。偶见脊髓炎。

  其他可有口角炎、外阴炎阴道炎、肛周和阴囊等处皮疹,与同时存在维生素B2缺乏有关。

  有严重精神神经系统症状者,预后较差,若不及时治疗,死亡率高达15-50%,亦有死于严重腹泻致全身衰竭者。

  实验室检查

  全血和血清菸酸含量降低(正常人全血含菸酸0.8mg/100ml),胃酸缺乏,不同程度贫血,可呈低血色素型、正红细胞型或高血色素大红细胞型,尿常规有蛋白或颗粒管型,亦见卟啉尿,胃肠道钡餐透视见小肠粘膜形态和机能异常。

  病理变化

  皮损组织病理无特殊性,早期损害真皮上部有慢性炎症细胞浸润,若有水疱则位于表皮下。陈旧损害有角化过度,伴角化不全,棘层肥厚,表皮基底层色素增加,真皮内慢性炎症细胞浸润和胶原纤维透明变性。晚期除角化过度和色素沉着外,马尔匹基层有萎缩,皮突变平,真皮纤维化。

  诊断与鉴别诊断

  根据有皮炎、腹泻和精神障碍三联症状和营养状况,结合实验室检查和治疗试验,诊断并不困难。

  本病需与下列疾病相鉴别

  (一)蔬菜日光皮炎有由食某些菜类和日光照射史,常有春季发病,损害呈弥漫性实质性浮肿,伴发瘀点和瘀斑,自觉麻木和疼痛,无其他系统病变。

  (二)药物光感性皮炎,有明确服药史,无角化过度和黑色素沉着。

  (三)迟发性皮肤型卟啉症有化学物质接触史及长期饮酒史,无消化道和神经系统症状。

  预防及治疗

  患者应避免日光照射,给予高蛋白和富于菸酸的食物,如蛋、奶、肉类、豆、花生、酵母、新鲜绿色蔬菜、蕃茄等的应去除和治疗各种病因。

  特殊治疗为补充菸酸或菸酰胺,菸酸有扩张血管的副作用,采用菸酰胺较好,菸酰胺治疗剂量视病情轻重由100-150毫克/日到300-1000毫克/日。如有腹泻、患者不合作、口服无效或有困难者,可用50-100毫克作肌肉或静脉注射,每日一次。患糙皮病时,外周神经炎和眼睛的症状通常分别对维生素B1和核黄素的反应更好。菸酰胺还曾用来治疗涉及消化道的一些疾病和口炎性腹泻综合症,并治疗由于各种原因而引起的口炎和舌炎。用于预防时,日用量可达50毫克。

  舌炎、口腔炎、腹泻和合并感染者作相应对症治疗,皮炎可使用温和保护剂和角质溶解性外用药。

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