一、概述
周期性麻痹（PP)并不很少见，多为常染色体显性遗传，直接或间接与钾代谢障碍有关。其特征是反覆发作弛缓性瘫痪，肌肉对电刺激的兴奋性丧失。
PP的特征是急性发作性弥漫性麻痹，常于几小时内自发地完全恢复正常。其发作常伴血清钾浓度改变。最重要的一点是任何血清钾过高（高于8mmol/L)或过低（低于2.5mmol/L)通过在静止肌纤维膜电位上的作用而致弥漫性肌无力。高血钾致过极化，使肌纤维不能去极化到引起肌纤维收缩的动作电位。低血钾产生去极化作用，而致肌纤维膜上钠通道的去极化灭活。有些PP病人的麻痹发作不伴血清钾浓度改变。这提示血清钾改变可能是继发于肌纤维膜的某些根本的异常。周期性麻痹临床上可有多型（表63-1)。
表63-1 各型周期性麻痹比较
| 低血钾型 | 正常血钾型 | 高血钾型 | |
| 1.起病年龄 | 30岁以前 | 10岁以前 | 10岁以前 |
| 2.男性所占比例 | 最多 | 最少 | 其次 |
| 3.诱因 | 饮酒、高糖饮食、氯化钠、葡萄糖、胰岛素、氢化考的松、麻黄素 | 氯化钾 | 肌肉过度活动后，遇冷，氯化钾 |
| 4.麻痹特点 | 弛缓性麻痹，非全身性 | 弛缓性麻痹，选择性肌群，单个肢体，小腿肌和伸臂肌、大腿内收肌群有时麻痹和水肿 | 弛缓性麻痹，伴肌强直特点，麻痹程度较轻，主要累及躯干和肢体肌肉，肢体发沉，伴不适的味和嗅觉，觉得要深呼吸 |
| 5.麻痹发作时间 |
夜间 |
白天 | 白天 |
| 6.麻痹持续时间 | 较长、几小时到一周，有的历时10分钟，很少超过4天 | 几天到几周 | 较短，历时一到几小时 |
| 7.麻痹发作频度 | 一周到几月一次 | 几月一次 | 间期更长 |
| 8.麻痹时血清钾 | 低，可低到1.2mmol/L | 正常 | 高，可高达10.2mmol/L |
| 9.麻痹时肌肉电解质 | 钾高 | 正常 |
钾低、钠高 |
| 10.心电图 | P－R、QRS和QT延长，T波降低、倒置，V2、V4出现u波 | 正常 | T波高耸，QT延长、最后P波消失，发生完全性心脏阻滞，房-室分离 |
| 11.肌电图 | 电寂静或正常 | 电寂静或正常 | 可有典型的肌强直放电，伴肌萎缩者可见肌病肌电图，有的易激惹，插入肌电延长，自发的纤颤波和正相波，大力收缩时由于肌强直放电附于上面而干扰型不规则。多相波百分率高，常见有低波幅、短时限，多相电位，运动传导速度正常或降低 |
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12.预防 |
低糖、低钠、高钾特殊饮食，每餐100g糖、10mmolNa100mmolK。一周无发作，口服氯化钾、安替舒通、醋氮酰胺 | 高钠饮食，9氟-氢化可的松、醋氮酰胺 |
有先兆，吃高糖饮食、口服醋氮酰胺，静脉注射葡萄糖酸钙 |
