垂体卒中

　　垂体卒中一般系指垂体瘤的梗死、坏死或出血。绝大多数作者报告的病例是包括生长激素（GH)、催乳素（PRL)、促皮质素（ACTH)、黄体生成素（LH)/卵泡刺激素（FSH)及无内分泌功能的垂体腺瘤的卒中。但某些作者将非瘤体（nonadenomatous pituitary)的梗死和出血称为垂体卒中，包括正常垂体产后梗死（Sheehan's necrosis)、糖尿病性梗死、抗凝治疗所致垂体出血及其他部分位于鞍内的肿瘤如颅咽管瘤的出血。因此可以认为，广义的垂体卒中包括带瘤垂体及非瘤垂体的梗死、坏死或出血，狭义的垂体卒中则仅限于垂体瘤的上述病变。一些作者认为“垂体卒中”一词使用不当，建议改为更加描述性的术语“急性腺瘤内垂体卒中”，有些作用甚至以“垂体血管意外”（pituitary vascular accident)取代“垂体卒中”。总而言之，目前垂体卒中的定义是不够确切的。我们认为将带瘤垂体卒中称为垂体瘤卒中为宜，非瘤垂体卒中可谓之“垂体血管意外”。

　　一、临床症状及分型

　　垂体卒中的临床表现，因垂体或垂体瘤坏死及出血的程度和范围而异。病变范围广、出血量多的病例常有下述几方面症状。

　　（一)肿瘤扩大产生的压迫症状如剧烈头痛、呕吐，视神经、视交叉及视束受压致视力急剧减退及各种类型的视野缺损。少数病例因大脑中动脉、大脑前动脉受压可出现肢体瘫痪。下丘脑受压则可有意识障碍、尿崩症或体温改变。

　　（二)脑膜刺激征瘤内容物或血液进入蜘蛛膜下腔引起发热、颈强直及其他脑膜刺激症状。

　　（三)垂体瘤及（或)正常垂体组织破坏所致内分泌功能改变如垂体瘤分泌过多激素引起的症状、体征的缓解或消失，在库欣综合征和肢端肥大症患者，可表现为体重减轻、血压下降、糖耐量改善、毳毛减少、紫纹消失。正常垂体组织严重破坏，可出现垂体前叶功能低减。病变范围小、出血量较少的病例，可无上述急性神经系统及视野改变的症状，仅有内分泌功能改变的临床表现。

　　北京协和医院内分泌科报告8例暴发型肢端肥大垂体卒中患者的首发症状均为突发性剧烈头痛。其中2例未经治疗，头痛于5～7天，自动缓解；3例有呕吐，分别持续3～5天；4例有高烧，其中1例高热至40℃共5天；4例有视力急剧下降，其中1例因卒中致失明；2例曾出现眼神经或滑车神经麻痹，4例有视野缺损；3例有明显的颈部抵抗；出现单侧肢体轻瘫及轻度意识障碍者各1例。

　　本病目前尚无一致公认的分型。有些作者根据临床表现将其分为暴发型和寂静型，或急性型、亚急性型及寂静型。暴发型主要症状为突发剧烈头痛、呕吐伴急剧视力恶化、眼肌麻痹，或急性垂体功能改变。寂静型则无此急性症状，仅由垂体手术、尸检、病人头颅X线检查包括CT扫描、激素测定或随诊时病情进步或消失做出诊断。急性型症状时限为1天～1周，亚急性型为2～12周。寂静型新近出血者垂体解剖所见为血性囊肿、果肉样或坏死性改变，陈旧性寂静型出血者则可见含黄色液体之囊肿或瘤内含铁血黄素沉着。国内沙氏报告409例垂体嫌色细胞瘤，临床诊断卒中者仅6例，但做垂体手术的305例中瘤内有出血的达59例之多。前述协和医院8例暴发型肢端肥大症垂体卒中的资料，显示患者卒中后下丘脑－垂体hGH轴功能可分为两组（表55－1)。①垂体hGH功能储备低减组（例1～4)，卒中后血清hGH基础水平在正常低限或测不出，刺激后也不升高；②垂体hGH分泌功能亢进改善组（例5～8)，卒中后血清hGH基础值降至正常或仍比正常值稍高，葡萄糖抑制试验hGH水平未抑制至正常范围，hGH刺激试验有正常反应。

　　上述4例卒中后垂体hGH储备功能低减的患者，体重有明显下降，其中3例原有临床糖尿病者，卒中后1例空腹血糖由17.55mmol/L（316mg/dl)降至5.72mmol/L（103mg/dl)；1例停用口服降糖药后空腹血糖仍能维持在正常水平；另1例未追查。2例之血压分别由卒中前的17.3/12.0kPa（130/90mmHg)及18.7/12.0kPa（140/90mmHg)降至卒中后的14.7/10.7kPa（110/80mmHg)及12.0/9.3kPa（90/70mmHg)。另4例卒中后垂体hGH分泌功能亢进未完全恢复正常者卒中后体重、血压及血糖均无明显改变。这种情况表明垂体卒中除按临床表现可分为暴发型及寂静型外，根据卒中时瘤体破坏程度尚可将垂体瘤卒中分为瘤体完全破坏型及瘤体部分破坏型。前者垂体瘤全部被破坏，hGH的异常分泌停止，其病情已不活动。后者垂体瘤虽已遭破坏，但仍有部分残留，瘤的hGH分泌亢进状态有所缓解，但未恢复正常。本组例1～4为瘤体完全破坏型，而例5～8属瘤体部分破坏型。这种分类国外文献尚未见有明确提出。

表55－1 8例肢端肥大症垂体卒中前后血清hGH水平变化

　　注：（左)指左旋多巴，（胰)指胰岛素低血糖，（精)指盐酸精氨酸刺激试验。　

　　二、发病率

　　本病的发病率统计与确切的临床病理诊断标准有关。某些作者（Ebersold)只将暴发型病例称为垂体卒中，摒弃无临床症状者。另一些作者（Symon)则计入全部病理证实垂体瘤有坏死或出血（包括陈旧性出血)的病例，故发病率统计差别很大，前者为1.4％（13/940)，后者为18.1（58/320)。但一般认为发病率在5％～10％，其中寂静型卒中居多，暴发型仅占少数。我们从文献中统计了2574例垂体瘤，其中暴发型卒中发病率仅2.6％（68/2,574)。另Mohr，Pelkonen，Symon三组经病理检查的共1054例垂体瘤中有垂体瘤出血、坏死及囊变的病例为140例，总发病率为13.3％，其中暴发型及寂静型发病率分别为2.8％（29/1054)及10.5％（111/1,054)。肢端肥大症垂体卒中病例在国外文献报道中迄今未逾50例。协和医院的335例肢端肥大症患者中，暴发型及寂静型垂体卒中发病率分别为2.4％及3.0％；4例垂体ACTH症有垂体卒中者，3例是暴发型，1例是寂静型，有功能腺瘤的卒中发病率一般高于无功能腺瘤者，尤以肢端肥大症者为著，可能与该病患者多同时伴有糖尿病有关。

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