六、凝血因子缺乏的出血性疾病
临床上较为多见的是血友病甲。这类病人常在手术后、拔牙时出血不止;或系自发性关节出血、软组织血肿形成;少见的有内脏出血,表现为呕血、便血、咯血及尿血等;而最严重的为颅内出血,是血友病致死原因之一。由于本病系因子Ⅷ凝血活性缺乏所致,因此治疗上主要是输入含有Ⅷ因子的制剂,使其血浆中因子Ⅷ达到可以止血的水平。但患者血浆因子Ⅷ的止血浓度与临床出血部位及出血程度等因素有关,因而补充治疗所需的因子Ⅷ的剂量也有所不同。一般而言,损伤部位越广泛、出血程度越严重者,所需因子Ⅷ的剂量也越大(表43-2)。
表43-2 不同出血情况下因子Ⅷ的补充量
病情 |
输注后因子Ⅷ浓度(u/L或活性%) | 输注剂量(u/kg体重) |
轻度自发性关节积血、肌肉血肿 | 150~200 | 8~14 |
严重关节积血、肌肉血肿 | 200~400 | 10~25 |
大型手术 | 300~500 | 35~50 |
也可用下列公式计算:输注的剂量(u)=希望提升的因子Ⅷ水平×体重(kg)×0.5。
一般急剧出血的病人可用血浆冷沉淀物治疗,既方便、价廉而又高效。亦可用因子Ⅷ浓缩液,中纯制品的纯化比为15~20倍,高纯制品的纯化比为130倍。由于其活性高、输注量小,可极大地减少耗血量,常用于大手术及严重出血者。若无上述制品,亦可用新鲜血浆,甚至新鲜全血,但用量较大。
由于Ⅷ因子的半寿期约为8~12h。为了维持止血水平,通常必须每8~12h重复输注1次,但第2次注射量可减少至首剂之1/2。一般只要使Ⅷ因子在血浆中含量达30%以上即可停止输用。
另有报道,10%~20%的甲型血友病人可产生抗因子Ⅷ抗体。因此在出血时用因子Ⅷ治疗无效,可用Ⅸ复合物(内含Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ)来止血,但其机理尚待研究。
七、烧伤
烧伤患者,尤其是中等面积与大面积烧伤,创面变化会影响到全身。早期变化为烧伤休克,其血容量减少以血浆丧失为主。在最初24h内,毛细血管通透性增高,有大量蛋白质进入组织中,形成组织水肿,其中以烧伤后6h内渗出最快。而毛细血管的完整性受损,不能维持血浆容量,使血浆容量下降、血液浓缩、有效循环血容量不足。虽然严重深度烧伤可有红细胞大量破坏,但不如血浆丢失严重,若补充全血会使红细胞压积明显上升,且烧伤后血浆蛋白发生聚合现象,血浆和全血粘度增加,影响血流,因而不宜输血。但非绝对禁忌,当无足够血浆补充时,亦可少量应用新鲜全血。静脉补液治疗为烧伤抗休克治疗主要措施。补液公式较多,而病人所需要的液体量,因烧伤严重程度及个体差异等因素而异,不能机械地照搬公式,应通过严密观察临床指标,根据病人对治疗反应及时调整,灵活应用。注意,补液治疗应从烧伤时开始计算伤烧后时间。
(一)补液公式 胶体液和电解质溶液补液公式(即胶-晶混合公式)是目前国内、外最常用的补液公式。
1.Brooke公式 伤后第1个24h补液量为胶体液(ml)+乳酸钠林格液(ml)+5%葡萄糖液2000ml(基础水分)。
胶体液(ml)=Ⅱ、Ⅲ度烧伤面积(%)×体重(kg)×0.5。
乳酸钠林格液(ml)=Ⅱ、Ⅲ度烧伤面积(%)×体重(kg)×1.5
计算所得总补液量的半数在烧伤第1个8h内补给,第2个和第3个8h各补充其总量的1/4。
伤后第2个24h补液量:除基础水分量不变外,胶体液和乳酸钠林格液按第1个24h实际补充量的半量补给。
2.国内常用的公式 伤后第1个24h补液量(ml):Ⅱ、Ⅲ度烧伤面积(%)×体重(kg)×1.5(胶体液和电解质液)+2000~3000ml(基础水分)。
胶体液和电解质液一般按1:2比例分配;如果Ⅱ度烧伤面积超过70%或Ⅲ度烧伤面积超过50%者,可按1:1的比例补给。估算补液总量的半量应在伤后6~8h内补给,伤后第2和第3个8h各补给总量的1/4量。
第2个24h补液量:胶体液和电解质液量按第1个24h实际补液量的半量补充,基础水分不变。