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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 临床专科 > 急诊医学 > 正文:第四十章 白血病急诊
    

白血病急诊

  白血病是造血组织常见的恶性疾病,在儿童和青年的恶性肿瘤中列居首位。其特征是某一类型白细胞及其前身细胞在骨髓及其他造血组织中呈异常的弥漫性增生,并浸润各组织器官产生各种症状,外周血中白细胞有质和量的变化。近年来由于治疗的进展,某些类型白血病已有得到长期生存者。本病有时发病很急因而急诊,及时准确作出诊断才能有针对性处理。

  一、病因

  尚未彻底阐明,本病可能由于多种因素相互作用的结果。

  (一)电离辐射 射线可诱发白血病已被证实,但它在白血病病因中只占很少一部分。

  (二)化学因素 在人类中肯定能引起白血病的化学物质有苯及其衍生物甲苯。

  (三)病毒 现已分离到C型RNA逆转录病毒(HTLV-1型)为成人T淋巴细胞白血病的病因,但其他类型白血病是否也与病毒有关尚待进一步研究。

  (四)遗传因素 已有证据表明遗传缺陷可能导致白血病。

  (五)基因突变 近年的研究认为染色体异常与易位与细胞癌基因被激活而失控,发生了白血病。

  二、分类与分型

  白血病通常根据自然病程及骨髓中原始细胞的多少分为急性与慢性;又根据增生的细胞系统分为粒细胞、单核细胞、淋巴细胞白血病及一些特殊类型白血病,如毛细胞白血病等。

  (一)急性白血病 是一组在形态学方面极多样化的疾病,由于分类对治疗有实用价值且统一分型的命名有利于经验交流,近十多年来大多数国家逐渐采用FAB协作组(由法国、美国和英国7位血液学家组成)在国际上提出的命名方案。

  1.急性淋巴细胞白血病(ALL) 根据形态学分三型:L1型(儿童ALL85%为止型);L2型(成人ALL以L2型占多数);L3型(少见)。

  2.急性非淋巴细胞白血病(ANLL)或急性髓性细胞白血病(AML)根据形态学分7型:M1型(粒细胞未分化型);M2型(粒细胞部分分化型);M3型(颗粒增多的早幼粒细胞型);M4型(粒-单细胞型)尚有一变异型M4E;M5型(单核细胞型),又分M5a及M5b;M6型(红白血病);M7型(巨核细胞型)。

  分型除依赖光镜下形态学检查外,尚需借助细胞化学染色和(或)免疫学方法,互为辅助诊断。

  (二)慢性白血病 主要分为两类。

  1.慢性粒细胞白血病(CML) CML的病程分慢性期及恶变期两个阶段。

  2.慢性淋巴细胞白血病(CLL)。

  三、临床表现

  (一)急性白血病 发热、出血、贫血及浸润为急性白血病四大主要临床表现。发热常为首发症状。贫血早期即可发生,呈进行性加重。出血可轻可重,部位以鼻腔、口腔、皮肤为多见,严重者可有脏器及颅内出血等。白血病细胞浸润各脏器及组织,由于浸润程度及部位不同,临床表现而有差异,例如肝、脾、淋巴结肿大,骨及关节疼痛,颅神经麻痹,胸腔积液,牙龈乳头增生,单侧眼球突出,睾丸无痛性肿大等。

  (二)慢性白血病 CML在慢性期阶段症状不多,有些乏力,消瘦及低热等。恶变期之后可有高热、骨关节痛、贫血、出血等急性白血病表现。CLL早期症状也不多,乏力、消瘦、淋巴结肿大等,晚期多有贫血、出血、感染及恶液质。

  四、实验室检查

  (一)急性白血病

  1.外周血检查 贫血,白细胞计数可减低、正常或增高,血小板计数多减少,血片分类有不同数量的原始及幼稚细胞,在ANLL可见棒状小体(Auer小体)。

  2.骨髓检查 骨髓增生程度可自明显活跃到极度活跃(个别病人增生低下),原始及幼稚细胞显著增生,红系大多明显减少(M6型红系亦增生,且可见幼红细胞类巨变),巨核细胞也明显减少。

  3.其他 血尿酸多增高,脑膜白血病时脑脊液可找到幼稚细胞。

  (二)慢性白血病

  1.外周血检查 白细胞计数明显增高,分类可见中幼、晚幼粒细胞以及嗜酸、嗜碱粒细胞增多,是CML主要特征。白细胞计数增高或正常,但以淋巴细胞明显增多,且分类中成熟淋巴细胞占60%以上是CLL主要特点。CML及CLL早期可无贫血,血小板正常(CML可增高),晚期均可出现贫血及血小板减少。

  2.骨髓检查 CML示粒系统明显增生,中幼、晚幼及杆状粒细胞增加,原粒及早幼粒可稍偏高,嗜酸及嗜碱粒细胞增多。CLL示增生活跃,成熟淋巴细胞在40%以上,原始淋巴细胞不超过2%。

  3.其他 ph1染色体阳性可见于CML。而CLL血清中免疫球蛋白常减低。

  五、急性白血病的诊断

  除临床表现及外周血象有变化外,最重要的骨髓涂片检查某一系列的原始及幼稚细胞高于30%以上才能诊断(注意与骨髓增生异常综合征类白血病反应相鉴别)。

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