出血性疾病是指由于止血功能失常而又不能以局部因素来解释的异常出血。表现为自发性出血，创伤后持续出血，出血程度和创伤不平行。由于止血是一个复杂的概念，急诊出血的患者更易造成诊断上的疏忽或延误，因此正确的诊断和处理出血患者必需基于对凝血机制的理解。
一、止血生理
组织受损后的快速止血，是一种极为重要的防御机制。在分析病因时往往把血小板或凝血缺陷分开考虑，实际上在维持止血功能方面，两者是密切相关的。
（一)血小板在止血中的作用 血小板在小血管破损的止血中起着重要作用。在血管受损部位，血小板首先发生粘附。粘附的血小板释放出ADP。ADP和暴露的内皮下胶原共同促使血小板发生聚集反应，形成血小板聚合物。血小板聚合物加入被粘附的血小板形成初期止血栓，起着初期的防卫作用。聚集的血小板释放出血清素可诱发受损血管的收缩，使受损部位血流减慢而有助于止血。
初期止血栓形成的同时，暴露的内皮下组织激活凝血系，形成纤维蛋白丝，纤维蛋白丝网络血小板血栓，加固止血栓，并有助于止血栓更牢固地粘在血管壁上。然后，血块开始收缩，形成持久的止血栓。
（二)凝血过程 凝血过程是一系列凝血因子相继激活的过程，是一种酶的连锁反应。可以划分成三个阶段（图41-1)。
图41-1 凝血过程
1．凝血活酶的生成（thromboplastin formation) 可用活化的因子X（Xa)来简单地代表凝血活酶。它的作用是使凝血酶原转变成凝血酶。有两种产生Xa的机制。①内源性凝血过程，涉及4组凝血因子在钙存在的条件下被激活：接触激活的凝血因子：因子Ⅺ、Ⅻ与潮湿的表面相接触；抗血友病因子：因子Ⅷ、Ⅸ；血小板3因子（PF3)；凝血酶原复合物，因子Ⅴ和Ⅹ。②外源性凝血过程，涉及3组凝血因子的相互作用：组织凝血活酶（因子Ⅲ)；因子Ⅶ；凝血酶原复合物：因子Ⅴ和Ⅹ。
2．凝血酶（thrombin)的生成 凝血活酶在钙的作用下，水解凝血酶原，使之转化成凝血酶。
3．纤维蛋白（fibrin)的生成 凝血酶在因子ⅩⅢ作用下，将可溶性纤维蛋白原转化成不溶性纤维蛋白。
（三)凝血的抑制因子 凝血过程在生理情况下受一系列抑制因子的制约，主要是抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ)和纤维蛋白溶解系。纤溶酶原（又名血浆素原)是一种正常的血浆成分，它在血块形成过程中自动转化，或者在某些激活剂作用下转化成纤溶酶（血浆素)。纤溶酶是一种蛋白溶解酶，可将纤维蛋白和纤维蛋白原裂解成许多裂解产物（FDP)。机体纤溶活性过盛，可导致出血倾向，类似凝血异常。医学全.在线网.站.提供
二、出血患者的临床和实验室判断
正常情况下，凝血、抗凝血、纤溶系统三者之间存在着一种微妙的平衡，既保证机体的有效止血，又不发生过度的血栓形成（图41-2)。任何一个系统发生异常即可造成出血或血栓形成的病理情况。因此，止血机制异常可有多种原因。在呈现出血情况时首先要判断是否属于局部组织损害（如溃疡病)抑或止血异常。
图41-2 凝血、抗凝血与纤溶的平衡机制
（一)临床判断 轻度止血异常往往有外伤或局部病变时才显露出来。静脉穿刺部位的持续渗血，压迫部位的广泛紫癜，引流管的持续失血，均提示患者的止血功能可能发生异常。止血异常的常见病因见表41-1，大致可分为先天性或后天获得性。仔细地询问病史和体检将可提供临床线索。病史和体检应包括下列几方面。①出血的特点：自发抑或外伤诱发，初发抑或终生性，发生频率，严重程度；②出血家族史：有否性联遗传，遗传方式；③过去及目前的治疗：药物诱发，如阿司匹林、双香豆素类、肿瘤化疗，输血疗效等。④同时存在的全身性疾病：如白血病、尿毒症、肝病、感染、肿瘤等。
表41-1 止血异常的病因
| 1．血小板减少 |
| 2．血小板功能异常 |
| 3．血管壁缺陷 |
| 4．凝血因子缺乏 |
| 5．纤溶过盛 |
| 6．复合缺陷 |
