四、肺动脉狭窄（Pulmonary Ｓtenosis,简称PS)
肺动脉狭窄分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄、瓣上狭窄及混合型狭窄，现介绍前二者征象如下。
（一)瓣膜型肺动脉狭窄（Pulmonary valvular stenosis)
肺动脉瓣膜粘连融合成圆顶形膈膜，中央或偏心型狭窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻压力升高，导致右室肥厚及扩张。肺动脉干出现狭窄后扩张。
X线征（图4－16)
图4－15 动脉导管未闭症，并发肺循环高压
图4－16 瓣膜型肺动脉狭窄
两肺血减少，心脏呈“二尖瓣”型，肺动脉段明显凸出，右室肥厚，少数患者右房增大。
（二)漏斗型肺动脉狭窄（Infundibular stenosis)
漏斗部狭窄，亦称右心室流出道狭窄，常与室间隔缺损并存，如法乐氏四联症。分为局限型与管道型两种，前者可伴有漏斗部心腔扩张，亦称第三心室，此征在右心室造影时显示。
X线征：肺血少，心脏呈“靴型”，肺动脉段平直或凹陷，右室增大心尖上翘。
五、法乐氏四联症（tetralogy of Fallot)
四联症是紫绀属先天性心脏病中最常见者。它包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚。
X线征（图4－17)
图4－17 法乐氏四联症
心脏呈木靴状，右心室增大将左室推向后上方，使心尖变圆钝并上翘，肺动脉段平直或凹陷。主动脉升，弓部多有增宽，扩张。肺血减少，肺门影缩小，肺纹理纤细，稀疏。如肺动脉狭窄严重，肺内及肺门有网状血管影，为侧枝循环的X线表现。
附表：几种先心病鉴别诊断表
| 病名 | 紫绀 | 肺血 |
心脏增大 |
肺动脉段隆凸 | 主动脉结 | |
| 共性 | 个性 | |||||
| 房缺 | 无或晚期+ | +++ | 右室++肺动脉++ | 右房++左室不大 | +++ | 小 |
| 室缺 | 同上 | ++ | 同上 | 左室+左房+ | ++ | 正常或稍小 |
| 动脉异 管未闭 |
同上 | ++ | 同上 | 左室++左房+ | +++ | 增宽 |
| 法乐氏 四联症 |
+++ | 少血 | 右室 | 凹陷 | 增宽 | |
