(一)良性骨肿瘤 以骨软骨瘤、骨囊及骨巨细胞最常见。
1.骨软骨瘤 骨软骨瘤(ostechondroma)是最常见的良性骨肿瘤,系由不同成分的骨、软骨和纤维组织构成。大都附在长骨干骺端的表面,又称孤立性骨软骨瘤或孤立性外生骨疣。只发生于软骨化骨的骨骼,多见于少年和童年、好发于股骨远端和胫骨近端,也可见于骨盆和肩胛骨。肿瘤生长慢,成年时停止生长。临床上除肿块外,一般无症状,偶可恶变,成为软骨肉瘤。多发性骨软骨瘤,虽表现与本病相似,但属于遗传性疾病。
骨软骨瘤X线表现特殊,易于诊断。生长于长骨者起于干骺端,邻近骺线,骨性肿块向外突起,生长方向常背向骨骺。瘤体内含骨松质或骨密质,也可混合存在。外缘为与正常骨皮质延续的一层薄的骨皮质。顶部有一层软骨覆盖,如不钙化则不显影。软骨钙化,则呈不规则形斑片状致密影。肿瘤可以细蒂或广基与骨相连。发生于肩胛骨或骨盆者形状不整,多呈菜花状。肿瘤较大可压迫邻近骨骼,而造成边缘整齐的压迹,甚至引起畸形和骨发育障碍。
2.骨囊肿 骨囊肿(bone cyst)为单发性病变,好发于青少年,多发于长骨干骺端,尤以股骨及肱骨上端。一般无症状,多因发生病理性骨折而被发现。由于长骨纵向生长,故囊肿多偏于骨干中部。囊内含棕色液体。外被一层纤维包模,在骨松质内包膜周围为边缘整齐的薄层骨壁。
骨囊肿的X线表现为卵圆形或圆形、边界清楚的透明区,有时呈多囊状,但病变内无骨隔,只有横行的骨嵴。囊肿沿长骨纵轴发展,有时呈膨胀性破坏,骨皮质变为薄层骨壳,边缘规则,无骨膜增生。
骨囊肿易发生骨折,小囊肿可因骨折后形成骨痂而自行消失,大的囊肿也可变小。
3.骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是起于骨骼非成骨性结缔组织的骨肿瘤。由于肿瘤的主要组成细胞类似破骨细胞,故有人称之为破骨细胞瘤(osteoclastoma)。肿瘤局部破坏较大,有良性、生长活跃与恶性之分,故需重视。
肿瘤质软而脆,似肉芽组织,富含血管,易出血,有时有囊性变,内含粘液或血液。良性者邻近肿瘤的骨皮质变薄、膨胀,形成菲薄骨壳,生长活跃者可穿破骨壳而长入软组织中。肿瘤组织可突破骨皮质形成肿块。
骨巨细胞瘤以20~40岁为常见,好发于四肢长骨,以股骨下端、胫骨上端和桡骨下端为常见。主要临床表现为局部疼痛、肿胀和压痛。较大肿瘤可有局部皮肤发热和静脉曲张。
长骨巨细胞瘤的X线表现多较典型(图2-1-23),常侵犯骨端,症变直达骨性关节面下。多数为偏侧性破坏,边界清楚。瘤区X线表现可有两种类型,较多的病例破坏区内可有数量不等、比较纤细的骨嵴。X线上可见似有分隔成为大小不一的小房征,称为分房型。少数病例破坏区内无骨嵴,表现为单一的骨质破坏,称为溶骨型。病变局部骨骼常呈偏侧性膨大,骨皮质变薄,肿瘤明显膨胀时,周围只留一薄层骨性包壳。肿瘤内无钙化或骨化致密影,邻近无反应性骨膜增生。边缘亦无骨硬化带,如不并发骨折也不出现骨膜增生。破坏区骨性包壳不完整,并于周围软组织中出现肿块者表示肿瘤生长活跃。肿瘤边缘出现筛孔状和虫蚀状骨破坏,骨嵴残缺紊乱。侵犯软组织出现明确肿块者,则提示为恶性骨巨细胞瘤。肿瘤一般不穿破关节软骨,但偶可发生,甚至越过关节侵犯邻近骨骼。
图2-1-23 桡骨巨细胞瘤桡骨骨端边界清楚的骨破坏,其中有多个骨隔将骨破坏区分成多个小房,病变有膨胀性
(二)原发性恶骨肿瘤 以骨肉瘤与骨髓瘤为例讲述。
1.骨肉瘤 骨肉瘤(osteogenic sarcoma)是起于骨间叶组织最常见的恶性骨肿瘤。多见于青年,男性较多。好发于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。干骺端为好发部位。主要临床表现是局部进行性疼痛、肿胀和功能障碍。局部皮肤常较热并有浅静脉怒张。病变进展迅速。
生长在长骨干骺部的骨肉瘤开始在骨髓腔内产生不同程度、不规则的骨破坏和增生。病变向骨干一侧发展而侵蚀骨皮质,侵及骨膜下则出现骨膜增生,呈平行、层状,肿瘤可侵及和破坏骨膜新生骨,当侵入周围软组织时,则形成肿块,其中可见多少不等的肿瘤新生骨。
总之,骨肉瘤病理的主要特征,为肿瘤在生长和发展过程中,可出现数量不等的骨样组织和肿瘤骨。因而其X线表现主要为骨髓腔内不规则骨破坏和骨增生,骨皮质的破坏,不同形式的骨膜增生及骨膜新生骨的再破坏,软组织肿块和其中的肿瘤骨形成等。在众多的征象中,确认肿瘤骨的存在,是诊断骨肉瘤的重要依据。肿瘤骨一般表现为云絮状、针状和斑块状致密影。认真观察不难识别。
儿童发育期骨肉瘤的发展,病理已证明肿瘤可破坏骺板软骨和关节软骨并侵入关节内。成年后,肿瘤要侵及骨端。
由于上述X线表现出现的多少与阶段不同,而使骨肉瘤的X线表现多种多样。大致可分为成骨型、溶骨型和混合型。混合型多见。
成骨型骨肉瘤:以瘤骨形成为主,为均匀骨化影,呈斑片状,范围较广,明显时可呈大片象牙质变。早期骨皮质完整,以后也被破坏。骨膜增生较明显。软组织肿块中多有肿瘤骨生成。肿瘤骨X线所见无骨小梁结构(图2-1-11)。肺转移灶密度多较高。
溶骨型骨肉瘤:以骨质破坏为主,很少或没有骨质生成。破坏多偏于一侧,呈不规则斑片状或大片溶骨性骨质破坏,边界不清。骨皮质受侵较早,呈虫蚀状破坏或消失,范围较广。骨膜增生易被肿瘤破坏,而于边缘部分残留,形成骨膜三角。软组织肿块中大多无新骨生成(图2-1-24)。广泛性溶骨性破坏,易引起病理性骨折。肿瘤细胞分化差。
混合型骨肉瘤:成骨与溶骨的程度大致相同。于溶骨性破坏区和软组织肿块中可见较多的肿瘤骨,密度不均匀,形态不一。肿瘤周围常见程度不等的骨膜增生。
图2-1-24 肌骨下端骨肉瘤(溶骨型)股骨下端干骺端骨松质有广泛性不规则骨质破坏,骨膜增生也破坏,只在边缘部残留,形成骨膜三角,破坏区周围有软组织块影
2.骨髓瘤 骨髓瘤(myeloma)是起于骨髓的恶性肿瘤。一般多同时累及多骨,而每一骨中又有多个病灶,故又称多发性骨髓瘤(mutiple myeloma)。常见于成年,男性多见。好发于椎体、肋骨、颅骨和骨盆等有红髓之骨骼中,后期则长骨,如肱骨和股骨也受累。临床表现主要是全身骨痛、肿块、骨折与局部肢体变形、贫血、血小板减少及血钙和血浆白蛋白增高等。患者尿中可有Bence-Jones蛋白等。
骨髓瘤可有多种X线表现,比较典型的为多骨、多发的小圆形骨质破坏,大小不等,常为1~2cm。边缘可清楚,亦可比较模糊,以后者较多见,一般无骨质增生和骨膜增生。以颅骨病灶表现较为典型,肋骨受累还可呈膨大性溶骨性改变。骨质破坏严重常引起病理性骨折,多见于脊椎和肋骨。少数不典型的病例可仅表现为骨质疏松,膨胀性分房状骨质破坏,个别病例可表现骨质破坏合并骨膜增生和骨增生硬化。肿瘤化疗、放疗后亦可出现骨质增生。诊断比较困难。多发性骨髓瘤应同骨转移瘤鉴别。
孤立性骨髓瘤少见,为单一骨质破坏区,见于脊椎或骨盆,有一定膨胀性,骨皮质变薄,破坏区中为残留骨小梁,呈皂泡状。病变发展快,破坏范围扩大,常于几个月或1~2年后转为多发性骨髓瘤。孤立性者诊断较难,应同骨巨细胞瘤、转移瘤等鉴别。
(三)转移性骨肿瘤 转移性骨肿瘤(metastatic tumor of bone)是恶性骨肿瘤中最常见者,主要是经血流从远处原发肿瘤,如癌、肉瘤转移而来。常在中年以后发病。原发肿瘤多为乳癌、肺癌、甲状腺癌、前列腺癌、肾癌、鼻咽癌等。恶性骨肿瘤很少向骨转移,但尤文肉瘤和骨的恶性淋巴瘤例外。转移瘤常多发,多见于胸、腰椎、肋骨和股骨上段,其次为髂骨、颅骨和肱骨。膝关节和肘关节以下骨骼很少被累及。主要临床表现为进行性疼痛、病理性骨折和截瘫。转移瘤引起广泛性骨质破坏时,血清碱性磷酸酶可增高,这有助于同多发性骨髓瘤鉴别,后者正常。此外,血钙增高。
血行性转移瘤的X线表现可分溶骨型、成骨型和混合型,以溶骨型常见。
溶骨型转移瘤发生在长骨,多在骨干或邻近的干骺端,表现为骨松质中多发或单发的小的虫蚀状骨质破坏,病变发展,破坏融合扩大,形成大片溶骨性骨质破坏区,骨皮质也被破坏,但一般无骨膜增生和软组织侵犯。常并发病理性骨折。发生在脊椎则见椎体的广泛性破坏,因承重而被压变扁,但椎间隙保持完整。椎弓根多受侵蚀、破坏。
成骨型转移瘤少见,多系生长缓慢的肿瘤所引起,见于前列腺癌、乳癌、肺癌或膀胱的转移。病变为高密度影,居骨松质内,呈斑片状或结节状,密度均匀一致,骨皮质多完整,多发生在腰椎与骨盆。常多发,境界不清。椎体不压缩、变扁。
混合型转移瘤,则兼有溶骨型和成骨型的骨质改变。