四、霍夫曼氏征（hoffmann’s sign)
【病因和机理】 传入神经为尺神经、正中神经，中枢在颈髓6-8、胸1，传出神经为正中神经，锥体束损害时此反射多为单侧或双侧强度不对称或伴有其它锥体束损伤体征。脊髓病变、脑动脉硬化、周围神经损害、神经官能症、神经兴奋性增高亦可出现此反射，多为对称性，而无锥体束的其它体征。
【临床表现】 检查者以右手的食指、中指夹持患者的中指末节使其腕关节背屈，其余各指处于自然放松屈曲状态。检查者以拇指迅速弹刮患者中指指甲，此时由于中指深屈肌突然受牵拉，而引起各指之掌屈曲反射是为阳性，如果一侧阳性，表示该侧腱反射亢进，提示锥体束损害，如两侧阳性，且无神经系统体征则无定位意义。
【鉴别诊断】
（一)神经宫能症（neurosis) 多有精神因素，女性多于男性。早期多有失眠、头痛、焦虑不安、心烦意乱、全身不适，伴有恶心、心慌、神经衰弱等症状，严重者出现多梦、记忆下降、情绪低落，认为自己有严重的不治之症。无神经系统的阳性体征，各种辅助检查均正常，可出现双侧的霍夫曼征阳性。
（二)肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis) 多在40岁左右起病，由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束，而出现双侧或一侧手部笨拙无力，大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌萎缩明显而呈“爪表手”。肌无力和肌萎缩逐渐向前臂、上臂和肩部延伸，受累部位有肌束颤动。由于锥体束受损而出现肌张力增高、肌腱反射亢进，霍夫曼征及病理征阳性。下运动神经元损伤时锥体束症状被掩盖，上肢肌张力减退，腱反射减低或消失。下肢多为痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。1～2年后，可出现构音不清，饮水发呛，吞咽困难。
（三)脊髓损伤（injury of spinal cord) 损伤平面以下肢体为弛缓性瘫痪，肌张力消失，感觉和反射消失，括约肌功能障碍，大小便失禁，称为脊髓休克。2～4周后休克期消失后，瘫痪肢体肌张力增高、膝腱反射亢进、双侧霍夫曼征和巴彬斯基征、卡道克征阳性等。
（四)颈内动脉闭塞（occlusion of iaternal carotidartey) 典型的临床表现为对侧偏瘫，以面部及上肢为重，感觉障碍较轻，伴有同侧视力减退或丧失。后者与眼动脉受累有关。内囊后2/3、丘脑、视、听放射、苍白球内侧核等结构的前脉络膜动脉受累，可出现对侧同向偏盲、感觉过度、丘脑手等。病变对侧肌张力增高，腱反射亢进，霍夫曼征阳性，巴彬斯基征及卡道克征阳性。
五、膝反射异常（knee jerk abnoalitg)
【病因和机理】 传入神经为股神经，中枢在腰髓2～4，传出神经为股神经。膝反射减弱或消失最常见于脊髓或周围神经性病变，是下运动神经元瘫的体征之一，多见于肌病，小脑及锥体外系疾病。反射亢进为上运动神经元瘫痪的体征，见于甲亢、破伤风、低钙抽搐，精神过度紧张亦可出现。
【临床表现】 患者仰卧位，检查者用左手或前臂托住患者部，髋关节与膝关节呈钝角屈曲，足跟不要离开床面，以免影响反射性运动而不易得出正确的结果。检查者用右手持叩诊锤叩击股四头肌肌腱，出现小腿伸直。坐位时小腿完全检弛下垂与大腿成直角，叩击膝盖下部四头肌肌腱，反应为小腿伸展。腿反射增强多见于锥体束损害，膝反射高度亢进常可伴有膑阵挛。
【鉴别诊断】
（一)周围神经炎（peripheral neuritis) 肢体远端对称性分部感觉及运动障碍，由远端向近端发展，伴有烧灼样痛，病变区有压痛。肢体远端对称性下运动神经元性瘫痪、肌张力减低、肌肉萎缩、植物神经功能障碍、出现多汗或无汗等，四肢腱反射减低或消失，踝反射减低较膝反射减低为早。
（二)格林—巴利综合征（Guillain-Barre’s syndrome) 多有上呼吸道感染史，对称性上行性弛缓性瘫痪，远端重于近端，严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹。常伴有颅神经受累，有一过性的感觉异常或痛觉过敏，四肢远端有明显的肌肉压痛、腱反射减弱或消失，病理反射阴性。脑脊液2周后呈旦白—细胞分离现象。医学全在线www.med126.com
（三)进行性肌营养不良（progressive myodystrophy) 属于伴性隐性遗传，几乎全是男性，女性很少见。多在3～6岁之间开始明显，并逐渐加重，无力自驱干及四肢近端开始，下肢重于上肢。走路及上楼梯困难，行走时骨盆不稳定，自仰卧起立时，出现高尔氏（Gowers)征，约90%病例开始呈现腓肠肌假肥大，即体积增大而肌力不加，6岁以后逐渐伴有肌萎缩和挛缩。腱反射先减低，最后肌萎缩达到严重程度时则膝腱反射消失，而在假性肥大的早期、肌肥大处腱反射可以活跃。
（四)周期性瘫痪（periodic paralysis) 此病多在儿童至青年发病，多在饱餐和激烈活动、寒冷和情绪激动常诱发本病。多于夜间发病，晨醒时发现肢体对称性瘫痪。典型发作自腰背部和双下肢近端开始，向下肢远端蔓延。向上扩展也可累及上肢和颈肌。发作初期常有多汗、口干、少尿、便秘和肌肉发胀感。检查可见松弛性瘫痪，膝腱反射降低或消失。病肌饱满坚实，感觉正常，意识清，血清钾一般仅轻度降低，尿中含钾量则明显减少。
（五)流行性肌痛症（epidemic myalgia symptom) 多发于儿童和青少年，发病急骤、多有发热、咽痛、头痛，很快出现下胸部和上腹部肌肉的疼痛和压痛。呼吸、咳嗽及用力时加剧，有时主要累及颈部、背部和肩部，或出现膝反射减弱，皮肤感觉过敏。部分病人可伴发淡漠、眩晕、畏光、颈强等轻度脑膜脑炎症状。亦可发生肠炎、心肌炎、睾丸炎等。
（六)视神经脊髓炎（ophthalmoneuromyelitis,neuro-optic myelitis) 病前有上感病史，急性或亚急性起病，先一侧视力模糊，逐渐发展为两侧。视力低下，眼眶或眶后胀痛，有的出现先明。2～3个月后出现四肢麻木、瘫痪或四肢瘫。视野呈向心性缩小，盲目或象限盲。最初肌力降低、腱反射减弱或消失、跖反射仍为双侧伸性，其后肌张力增高，膝腱反射亢进，病理反射阳性。感觉丧失通常上升至中胸段。病变平面以下的感觉缺失及自主神经功能障碍，伴有植物神经功能失调，出汗异常，大小便障碍等。
（七)先天性肌营养不良（congenital-muscularmaldev-elopment) 属婴儿期肌病，为常染色体隐性遗传，或见显性遗传。两性均见。病儿出生时即出现肌张力降低和肌无力，以肢体与躯干肌为明显，部分病和不能竖头，伴不能坐直或站立，膝腱反射及四肢腱反射减退或消失。无假肥大症。多数病程不呈进行发展，有的可发生肌萎缩。严重的病例伴影响呼吸。可伴关节挛缩，或有先天性多数关节弯曲。
（八)家族性植物神经失调综合征（familial autonomic dysfunction) 本病多在婴幼儿发病，症状多变。如泪腺分泌少或缺乏，兴奋明显引起血压上升，而起立时易引起血压下降。手脚发凉、皮肤发红，呼吸快，体温升高，吞咽及言语障碍，伴有腹泻或便秘，发作性呕吐，唾液过多或无，肌张力低下，运动不协调，肱二头肌、肱三头肌、膝腱反射消失，对疼痛不敏感，情绪易激动，智力低下，身体常伴有左右不对称、畸形等。
（九)糙皮病（pellargra,pellagrosis,chichism) 起病慢，隐匿、病程长。初期常易倦、无力、厌食、舌痛等。其后有腹泻、舌炎和胃液缺乏。躯体暴露部位出现红斑、皮炎。初期的神经衰弱样症状常被忽视，其后有记忆障碍、无欲或发生躁狂、抑郁，通常末期表现为痴呆。最常见后侧索联合损害，表现下肢强直，共济失调，膝腱反射亢进，巴彬斯基征阳性。深感觉障碍。对称性的周围神经病，以肢体疼痛为主。可出现视力减退及复视，也可出现耳鸣、眩晕与面神经瘫。
（十)血卟啉病（hematoporpnyria,porpnyria) 主要是下肢疼痛，肢体远侧端的肌肉瘫痪，呈腕垂足症。多无感觉障碍，膝腱反射消失。有时呈四肢瘫痪，双上肢重为其特点，其上肢瘫常从伸肌瘫痪为重。眼睑下垂、复视、吞咽困难、声音嘶哑，及呼吸困难等。亦可有癫痫发作，意识不清以及昏迷。伴有头痛、乏力、失眠及烦躁等。情绪不稳，精神失常，狂躁、抑郁、幻觉等。因胃肠平滑肌痉挛引起剧烈腹痛。
（十一)结节性动脉炎（arteritis nodosa) 呈对称性，以肢体远端明显，表现肢体瘫痪，感觉障碍，膝腱反射消失等。有的表现为单发性神经炎，出现不对称的肢体运动感觉障碍.瘫痪比感觉丧失更为多见,常引起脑炎症状，如头痛、呕吐、意识障碍、眼底静脉迂曲、视乳头水肿、视网膜动脉血栓形成或有结节等。可出现偏瘫、失语、偏盲、局限性癫痫以及锥体外系症状等。亦可出现两下肢无力、肌肉萎缩、肌无力以及肌肉压痛。
（十二)酒精性多发性神经炎（alcoholic polyneuritis) 起病一般比较慢，但也有数日内急性起病者。感觉运动障碍以下肢突出，小腿的前外侧肌群瘫痪明显，小腿后部肌群或股四头肌也可以受累。呈弛缓性瘫痪，膝腱反射消失，可出现肌肉的萎缩，还可有皮肤浮肿、皮肤菲薄、干燥无光泽、发凉或青紫、色素沉着、指甲改变、毛发脱落等植物神经改变。肌萎缩晚期可出现肌肉挛缩，腓肠肌有压痛。
（十三)脊髓空洞症（syringaomyeli) 男性多于女性，多在20～30岁发病。起病缓慢，常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期症状常常是同侧上肢的相应支配区痛、温度觉丧失而触觉及深感觉相对保留，患者局部皮肤常被烫伤而无知觉。空洞扩展至灰前连合出现双侧节段性分离性痛，温度觉障碍（呈短上衣形)。感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼疼痛，呈持续性，称为“中枢性痛”。向前角扩展后，相应节段有肌肉萎缩及肌束颤动，如空洞在颈膨大多，双手小肌肉萎缩明显。上肢肱二、三头肌腱反射减低甚至消失。侵及脊髓丘脑束时损害平面以下对侧皮肤痛、温觉丧失。锥体束受损时病侧平面以下同侧肢体痉挛性瘫痪、膝腱反射亢进。因营养不良，出现关节肿大称夏科（cnarcot)关节。
（十四)脊髓灰质炎（脊髓型)（poliomyelitis) 瘫痪为下运动神经元性，为弛缓性，肌张力低下，膝腱反射减弱。瘫痪肌群分布不对称，轻重各异。常见于下肢，上肢少见，近端大肌群较远端小肌群瘫痪出现早且重，可影响颈背肌而不能竖头、坐起和翻身等。若颈胸脊髓受累，隔肌及肋间肌（呼吸肌)瘫痪，影响呼吸运动。有呼吸减慢，鼻翼颤动，声音低微，讲话断续，咳嗽无力，腹肌瘫痪则打喷嚏、咳嗽时腹直肌不收缩，并可有顽固性便秘，尿潴留或失禁。
（十五)小脑性共济失调（cerebellar ataxia) 病人站立时向前后或左右摇摆或偏斜，两足常分开，闭目时加重，闭目难立征阴性。单侧小脑病变者，头及躯干偏向病侧，易向病侧倾倒，状如醉汉，故称醉汉步态。闭目行走时则循病侧转弯。病侧肢体肌张力减退，因拮抗作用不足出现反击现象。肌腱反射减低，膝反射可呈钟摆样动作。头颈偏向病侧，有时双眼略向健侧偏斜，偶见眼球分离性斜视，粗大的水平性眼球震颤。发音器官唇、舌、喉肌的共济失调以致说话缓慢，含糊不清，声音断续，顿挫而呈爆发式。
（十六)大脑性共济失调（cerebrumataxia) 主要是体位平衡障碍，步态不稳，向后或向一侧倾倒。额叶性共济失调除有病变对侧肢体共济失调外，常伴有膝反射及其它肌腱反射亢进，肌张力增高，巴彬斯基征、卡道克征阳性，以及精神症状和强握反射等额叶损害症状。顶叶病变则出现对侧患肢不同程度的共济失调，闭眼时症状明显，深感觉障碍多不重或呈一过性。颞叶病变时出现一过性平衡障碍。大脑性共济失调较少伴发眼球震颤。
