十二、Bianchi氏综合征
又称，失语—失用—失读综合征；顶叶综合征。
【病因和机理】 凡顶叶和血循环障碍、肿瘤、以及外伤等均可引起本征，但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见。如果大脑中动脉广泛受损，则可出现偏瘫等多种半球症状，而不表现顶叶综合征。
【临床表现】 失语（感觉性失语)、失用和失读（伴有失写的失读)，病变对侧偏身感觉消失、伴相应手和足的触觉性失认，暂时轻偏瘫。
在顶叶损害（右利者)表现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、穿衣失用、结构失用、空间失读、失计算等。左侧顶叶损害表现为结构失用、意想性失用、失写、失读等。
【鉴别诊断】
（一)脑梗塞（cerebral infarction) 主侧半球顶叶梗塞时出现本综合征，以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见。本病多见于60岁以上的老年人，尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人；多于安静休息时发病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，呈进展型中风类型；意识保持清醒，有失语但偏瘫症状不明显；脑脊液清晰，压力不高。
（二)胶质瘤（glioma) 在表现本综合征之前往往有慢性头痛史，呈渐性性加重，随着肿瘤占位的加重，可出现恶心、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状。病程早期不易与脑梗塞鉴别。CT表现主侧半球顶叶占位性病变，增强后呈环状、斑状或结节状强化。
主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等亦可出现本综合征。
（三)Gerstmann氏综合征 系主侧半球颞叶角回病变引起、易与本综合征混淆。此征包括手指认识不能，左右认识不能、失计算、失写四个症状，同时具有各种程度的精神症状、失语、色彩认识不能、视觉性定向力缺失、失读、结构失用等。此征四种症状共有者少见。
十三、Bogorad氏综合征
又称，鳄泪综合征，味泪反射。
【病因和机理】
（一)伴发于先天性外直肌麻痹之鳄泪综合征 此由于外展神经元核上性或核性异常和脑桥泌涎核之异常分化引起先天性落泪倾向。
面神经麻痹早期出现之后天性鳄泪综合征 此系瘢痕组织内之泪腺纤维与唾腺发生交叉，咀嚼时刺激唾腺纤维而引起泪腺纤维末稍的刺激。
（三)面神经麻痹后或浅岩神经切除后之鳄泪综合征 见于颅底骨折、疱疹数周后，此由于唾腺纤维在外伤后发生再生方向性错误而走入泪腺之故。
【临床表现】 咀嚼或强烈香味食物进入口中引起单侧反射性流泪，机械性刺激或无食物咀嚼时不引起流泪。亦有患者哭泣时患侧反面不见落泪。
【鉴别诊断】
（一)先天性眼外肌麻痹（congenital ophthal moplegia externa) 多在生后即发生，多为遗传发育性疾患，见外展神经核发育不全或脑桥泌涎核之异常分化。此时除见鳄泪征外，尚有眼外直肌麻痹征候，如患侧眼球外展受限、头面经常转向麻痹肌的作用方向侧。
（二)周围性面神经麻痹（peripheral facial paralysis) 病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪，常见Bell氏征，即闭眼时麻痹侧眼球上窜（或内转)，于角膜下与露出巩膜的现象；麻痹侧的眼球与健侧不在同一水平，较健侧上移，瞳孔水平也比健侧高；患侧颈阔肌不能收缩；伸舌向健侧偏移；麻痹侧舌前2/3味觉出现障碍，各种反射活动低下；泪腺和唾液分泌减少乃至消失。鳄鱼泪综合征多出现在面神经麻痹后数周或数月。除此之外，尚有其它后遗症状如面肌痉挛、面肌的联合运动（张口时产生闭眼，闭眼时口角上提或颈阔肌收缩等)。
（三)Bell氏面瘫（Bell’s facial paralysis) 即伴有Bell氏征的周围性面瘫，可有与进食无关的单纯性流泪，与鳄泪征易混淆，其系因泪管部之Horner氏肌麻痹，泪液自鼻腔流出受到阻碍。
（四)耳颞综合征 此系腮腺损伤以及手术后出现的症状，表现为进食时颞部和颊部潮红和出汗、流泪、流鼻涕等。常伴一侧面部疼痛。
十四、Bristowe氏综合征
又称，胼胝体肿瘤综合征，为胼胝体肿瘤所特有症状。
【临床表现】 偏瘫和对侧锥体束征；特征性的精神症状往往早期出现，以无欲、嗜睡、记忆力障碍为主，并有抑郁状态；屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症等不自主运动。颅压增高征常缺如或为轻度，不会同时出现头痛、呕吐、眩晕和视盘水肿。
胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体的上肢比下肢重；胼胝体体部受损可出现两侧性偏瘫；胼胝体尾部受损则先有下肢瘫痪、面肌麻痹缺如，常有共济失调步态。
【鉴别诊断】
（一)颞叶肿瘤（frontal lobe tumor) 少有明显的神经体征，除胼胝体肿瘤综合征所特有的精神症状外，尚有人格改变、情感障碍，摸索动作与强握反射。颅压增高征亦多不明显，压迫视交叉时可有视力障碍和视盘水肿。
（二)大脑半球卒中（cerebral hemisphere apoplexy) 一般认为左侧半球对言语、行为、认识、智能活动较重要，而右半球则对情感、精神活动关系密切。在颈内动脉栓塞引起的偏瘫中，呈现抑郁、幻觉、妄想等精神症状者，右侧占27.5%，左侧占67.9%。其特点为突然发病，常有高血压和动脉硬化病史，精神症状出现于偏瘫后。
十五、Brown- Sequard氏综合征
又称，脊髓半侧损害综合征。
【病因和机理】 脊髓半侧病变，多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束（司深感觉和部分触觉)、脊髓丘脑侧束（司痛温觉)、脊髓小脑束（司本体感觉)和锥体侧束（司运动)的损害。
【临床表现】 受损部位以下的对侧痛、温觉消失，病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状（末稍性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失)。
【鉴别诊断】
（一)Brown –Sequard氏综合征 恰好损害了脊髓一半者极为罕见，多为不典型的Brown–Sequard氏综合征，即病损不是恰好脊髓的一半，一般总是越边至另半侧的一部分，临床症假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧，又越边至另半侧后索时，则在病灶侧肢体有上运动神经元麻痹与病灶水平以下双侧性传导束型深层感觉障碍与识别触觉障碍，痛温觉可不明显。此种不典型的Brown-Sequard氏综合征需与脊髓不完全性横贯损害鉴别。脊髓不完全横贯性病变的早期常有脊髓休克现象，即四肢或两下肢完全性、弛缓性瘫痪，各种反射均消失，病变以下出现各种类型的感觉障碍；随着脊髓休克的解除，运动障碍也就明显的显现出来，其瘫痪的程度和肌张力增高的程度不如完全性横贯损害那么明显；可于早期出现防御反射，两下肢出现自发痛（双足、大腿的前面出现剧烈的难以忍受的疼痛)。
（二)髓外肿瘤（extramedullary tumor) 早期出现Brown-sequard氏综合征多为髓外压迫性病变，以肿瘤多见。早期常见的症状为根性疼痛，起病多由一侧开始，出现感觉异常或感觉障碍出现较晚，锥体征出现较早，一般无肌萎缩，营养障碍不明显，括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻出现较早且明显，蛋白显著增高，有Froin氏征。如果从根性疼痛不久突然出现截瘫时常为血管瘤、血管畸形或囊肿压迫。
（三)脊髓动脉供血不全（spinal artery insufficiency) 发作前常有前驱症状，以疼痛多见，位于肢体或躯干，常伴有异常感觉，如麻木感、针刺感、通电感、束缚感等。第二个前驱症状是运动障碍，如突发性截瘫，继之又能在数分钟或数小时内恢复正常。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。
十六、Cestan-Chenais氏综合征
又称，Cestan氏Ⅱ型综合征。
【病因和机理】 此征见于脑桥性麻痹，病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起，偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。
【临床表现】 病灶同侧软腭和声带麻痹，吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、Horner氏综合征；病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。
【鉴别诊断】
（一)闭塞性血管病 为延髓病变常见原因，只有累及延髓外侧部（缺血软化)方出现本综合征，由于病变累及范围的不同，临床表现不尽相同，甚至表现不同的综合征。此征是Avllis氏综合征和Babinski-Nageotte氏综合征的复合病变，有时不易鉴别。Avellis氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核及脊髓丘索，表现同侧软腭、声带麻痹、咽喉部感觉丧失，舌后1/3味觉障碍，对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍。疑核、孤束核、三叉神经脊髓束、舌下神经核、绳状体与网状结构的损害，出现Babinski-Nageotte氏综合征，表现为对侧小脑性偏身共济失调、感觉障碍、同侧Horner氏征。此征也是Wallenberg氏综合征（小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部病变)加上对侧锥体束征的复合表现。
（二)延髓空洞症（syringobulbia) 空洞常不对称，症状和体征通常为单侧性。亦因累及范围的不同未必表现出完全型Cestan-Chenais氏综合征。此症常与脊髓空洞症同时存在、多发年龄为20～30岁，偶尔发生于儿童期或成年以后。关于空洞形成的原理多数认为是一种先天性发育异常。
十七、Cockayne氏综合征
又称，小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征；侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征。
【病因和机理】 病因未明，可能与常染色体隐性遗传有关。
【临床表现】 以早老为其特征，婴儿期正常，两岁后发病。面容苍老，眼球内陷，身材矮小，背躬，肢体屈曲，肌肉瘦削，皮肤对光敏感性增加，暴露部位常发生水泡；视网膜变性、视神经萎缩及传导性耳聋；脑组织及颅内血管有广泛钙化；所有病人均有精神发育迟滞。瞳孔对散瞳药反应不良。
【鉴别诊断】
（一)早老症（progeria) 又称Hutchinson–Gilford综合征。亦以儿童早期出现衰老为其特征，可能为常染色体隐性遗传。患者男多于女，一岁以内生长发育正常，以后逐渐发生早老改变。典型病例身材矮小、秃发、皮肤变薄，皮下组织萎缩，指甲短而萎缩，肌肉瘦削，普遍性骨质疏松。童年期即发生动脉硬化，可伴心肌梗塞和脑血管病。智力大多正常。血脂增高，生长激素的生成较正常时减少50%。而Cockayne氏综合征患者生长激素、血脂、胆固醇与磷脂之比均正常。
（二)Werner综合征 其特征为儿童后期或青年期发生过衰老，亦为常染色体隐性遗传，两性发病率相等。其衰老征象与上二综合征类同，血胆固醇含量一般正常。此外有性腺发育不良。50%的病人有精神发育迟滞，45%的病人发生糖尿病，10%的病人发生肿瘤。
十八、Collet –Sicard氏综合征
又称，枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征；腮腺后窝综合征；半侧舌喉肩咽瘫综合征。
【病因和机理】 因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。
【临床表现】 声音嘶哑，咽下困难，舌后1/3味觉障碍；同侧软腭麻痹；同侧舌肌麻痹与萎缩；同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多。
【鉴别诊断】
（一)颈静脉球体瘤（tumor of glomus jugulare) 50%发生于中耳鼓室下壁，肿瘤可经岩骨破坏内耳迷路，向上伸入后颅窝，出现Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经麻痹症状，尚有耳鸣、耳聋和耳流浓等症状。此病发病年龄在40～60岁，以女性多见。
（二)颅底肿瘤（basicranial tumor) 见于蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害，即偏侧颅底综合征（Garrcin氏综合征)。颅神经麻痹呈一侧性进行性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。
（三)脑干灰质脑炎（brain stem poliomyelitis) 除引起尾组颅神经麻痹外尚有其他颅神经麻痹。常呈两侧性，很少发生于一侧，如为一侧性往往伴有长束症征。
（四)脑干血管病变 也可出现一侧多数颅神经麻痹，但起病快，不呈进行性，有好转倾向，有交叉麻痹症征。
（五)本综合征易与其他引起尾组颅神经麻痹的综合征混淆 如Jackson氏综合征（迷走、副、舌下神经病变)、Avellis氏综合征和Schmidt氏综合征（迷走、副神经损害)等。这些综合征的共有症状为一侧性喉麻痹。
十九、Costen 氏综合征
又称，颞颌关节综合征；颞颌关节疼痛一切能紊乱综合征。
【病因和机理】 臼齿缺如、不正咬合或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性，下颌踝移位，下颌神经之耳颞支及鼓索支承受机械性刺激，耳咽管受压。少数由精神紧张引起。
【临床表现】 颞颌关节疼痛，咀嚼时产生自颞颌关节向头侧部放射性疼痛，张口时伴下颌关节运动障碍与弹响，下颌偏向患侧，有嚼肌痉挛和压疼。尚有耳塞、耳鸣、耳痛、呼力下降、眩晕、眼球震颤、咽喉及舌的烧灼感等。
【鉴别诊断】
（一)神经衰弱和癫痫（neurosis and epilepsy) 此类病人多伴有颞下颌关节功能紊乱，因为这些病人的个体性格、精神和心理状态对刺激的易感性均较高，常引起咀嚼肌群的收缩。导致强烈的咬牙和磨牙动作，使颞下颌关节突然承受过重的压力，甚至损伤；同时咀嚼肌群的强烈收缩和继之出现的疲乏，往往又使这些肌肉的兴奋性和抑制性失去正常的平衡，因此导致颞下颌关节的疼痛和下颌运动的异常。这类病人常有典型的植物神经功能紊乱征群和癫痫发作史，故较易鉴别。
（二)颞下颌关节炎（temporomandibular arthritis) 多因邻近器官的化脓化炎症扩散而致，常见者为化脓性中耳炎。由于炎症的刺激使关节囊增厚、纤维组织增生等导致关节功能紊乱或强直。风湿性或类风湿性颞下颌关节炎极为少见。
（三)颌 发育异常（occlusal jaw developmental anomaly) 如关节结节平坦、关节结节的倾斜度和牙尖斜度不协调、闭锁、髁突后移等异常状态，均可反射性地引起某些咀嚼肌的加强收缩。以求达到平衡与功能。这样长期过度收缩的结果，均可改变关节结构的正常位置关系导致关节弹响。也可使局部肌肉缺血、代谢产物积聚而刺激肌筋膜感受器引起关节疼痛。某些后天因素如后牙长期缺如或过度靡耗使颌间垂直距离缩短、以及个别牙尖的过早接触亦可导致本综合征。这类病人无其它诱因可寻，单凭颌关系异常可明确诊断。
（四)颞下颌关节创伤（imjury of temporomandibular joint) 这类病人多有明确的外伤史，如外力打击、咬硬食物过多、运动过度频繁、麻醉插管或口咽部手术等。
二十、Creutzfeldt–Jakob 氏综合征
又称，亚急性海绵状脑病；痉挛性假性硬化症；亚急性皮质—纹状体—脊髓变性。
【病因和机理】 病因尚未完全明确，可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。
【临床表现】 早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约50%病例的早期症状为精神症状，表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征，表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始，肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑性共济失调等。此征痴呆进展较快，最后多变成去皮质综合征以至昏迷。
【鉴别诊断】
（一)Alzheimer氏病 本病发病缓慢，多伴失语—失用—失认综合征及前额叶症状（口唇反射)，显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍。可出现Balint样综合征。
（二)Parkinson-痴呆综合征 呈现痴呆及各种锥体系体征和肌肉萎缩。运动减少、震颤及肌肉强直为本征的三大主要症状。发病有家族性，为不规则的显性遗传所致。
（三)进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoen cephalopathy) 为慢病毒性脑炎的一种。表现迟钝、孤癖、定向障碍、视幻觉和智能减退。神经症状包括突然短暂的肌肉不随意跳动，瞬间意识障碍，夜间诡妄，间断性低热等。所有病人脑电图均有异常。血清麻疹抗体价升高。早期诊断有赖于CT检查。
二十一、Dandy–Walker氏综合征
又称，Dandy–Walker畸形；第四脑室孔闭塞综合征；非交通性脑积水。
【病因和机理】 第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。
【临床表现】 Dandy-Walker畸形多于生后六个月内出现脑积水症状和颅压增高症状，亦可伴有小脑症状和颅神经麻痹症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高症状、小脑症状和颅神经损害症状。CT可见四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。
【鉴别诊断】
（一)先天发育异常（congenital aplasia) 包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成，此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现，表现为头颅的进行性增大，囱门晚闭或扩大、骨缝分离，病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从CT图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞，需依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂，后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论为何种闭塞所致，均应及早手术治疗为宜。
（二)四脑室囊虫闭塞 多发脑囊虫病则很易诊断，脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状，其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难，但前者多有“米猪肉”食用史和绦虫节片排出史，血HIA多为阳性，抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。
（三)颅后窝肿瘤（tumor of posterior cranial fossa) 中线肿瘤脑积水发生较早，以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外，尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。
（四)中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室和侧脑室扩大，而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。
