二十二、Duchene- Erb氏综合征
又称，上颈神经根综合征；臂丛上部麻痹。
【病因和机理】 分娩时头臂牵引致臂神经丛麻痹引起者较多。成人多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤，引起肩胛和臂部肌肉麻痹。
【临床表现】 上肢前臂呈伸展状下垂，肩及上臂肌肉萎缩。感觉障碍主要分布于三角肌、前臂桡侧及拇指的外侧半。
【鉴别诊断】
（一)颈部外伤（neck trauma) 多由自上而下的外力牵拉所致。如肩扛重物时的牵拉伤。出现颈肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛，以及相应肌肉的麻痹与腱反射减弱或消失，所属神经分配区出现感觉障碍。
（二)颈椎病（cervical spondylopathy) 多见于40岁以后成年人，症状呈渐进行性加重，起初往往以感觉障碍为主，表现颈、肩、臂部沉重感，麻木与疼痛，随着病情的加重逐渐出现相应颈神经支配区域肌肉的麻痹、萎缩。颈椎病变以间盘侧后突出、钩突关节增生、后纵韧带骨化多见。
（三)颈部多发性神经根炎（neck multiple rediculitis) 此病往往有前驱感染病史，累及多个神经根，不仅仅只表现为臂丛上部综合征，还可出现臂丛下部综合征和臂丛中部综合征，表现为手与手指的屈曲、背伸功能障碍，上臂、前臂及手的尺侧缘感觉障碍等。此症多累及双侧颈神经根。医学全在线www.med126.com
（四)颈髓病变 颈髓空洞症、颈髓内肿瘤等可出现本综合征，此外尚有脊髓半侧综合征。感觉障碍呈脊髓空洞症型分离性感觉障碍。
（五)大脑皮质局限性病变可引起类似臂丛神经根症候群的Duckene-Erb氏型 这种感觉障碍见于头部外伤及脑肿瘤。
二十三、Dejerine-Klumpke氏综合征
又称，低位神经根综合征；臂丛下部综合征；内侧索或臂丛神经炎。
【病因和机理】 累及臂丛（C8～T1)内侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占50%，创伤占50%。
【临床表现】 手和臂内侧感觉过敏或感觉缺失，手无力，继而瘫痪。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴Horner氏综合征。
【鉴别诊断】
（一)臂丛神经炎（brachial plexus neuritis) 多见于成人，常在受寒、流感后急性或亚急性起病，疼痛首先在颈极部及锁骨上部，迅速扩展至肩后部，数日后即传布至臂、前臂及手。开始时疼痛呈间歇性，但不久即为持续性而累及整个上肢。病人采取上肢肘屈的姿势，并避免活动以减轻疼痛。臂丛神经干上（锁骨一、下窝或腋窝等处)有明显的压痛，上肢的外展或上举动作牵引臂丛时即诱发疼痛，上肢肌力减弱，腱反射初期活跃，但不久即减低或消失，肌肉萎缩及皮肤感觉障碍常不明显。其时由于臂丛神经均受累，不仅仅只表现臂丛下部征群，尚有臂丛上部及中部征群。
（二)肋锁征群及颈肋（costoclavicular syndrome and neck of rib) 在锁骨及第一肋骨间的狭窄区域中，由前斜角肌、颈肋及正常或先天畸形的第一肋骨压迫臂丛，可引起C8及T1神经的损害，产生感觉运动症状。发病年龄30～50岁，以中年以上的妇女多见。
（三)肺尖部病变引起臂丛神经C8～T1的下肢损害时 颈部疼痛向肢放散，伴有臂丛神经下部麻痹，有时伴有Horner氏综合征。肺尖部病变最主要的是肺尖部肺癌。
二十四、Eaton-Lambert氏综合征
又称，类重症肌无力综合征；肌无力—肌病综合征；癌肿伴肌无力综合征。
【病因和机理】 多数伴发于癌肿，以小细胞型肺癌最多见。由于运动神经末稍乙酰胆碱的释放减少，使神经肌肉传导障碍。
【临床表现】 多数50岁以后起病，男性多见；多伴发肿瘤，以小细胞型肺癌最多见；主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢；消瘦和易疲劳，行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善；偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累；约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎；阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。
【鉴别诊断】
（一)重症肌无力（myasthenia gravis) 40岁以下女性多见；常伴胸腺肿瘤；全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早；肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失；腱反射通常不受影响；胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
（二)Guillian–Barre氏综合征的假性进行性肌营养不良型 肌无力以四肢末端为主，多伴颅神经症状及主、客观感觉异常。同时四肢近端或肢带部有肌萎缩。
（三)肌营养不良症（myodystrophy) 是一组与常染色体显性或隐性遗传有关的肌肉变性疾病，以肌无力、萎缩或假性肥大为主要的临床征象。肌无力呈缓慢性加重，肌萎缩分布有和特征性。
（四)多发性肌炎（polymyositis) 病情进展快，无力症状重于肌萎缩，疼痛及压痛常见。血沉增快，对皮质类固醇治疗反应良好。
（五)神经衰弱和癔病患者经常有疲乏无力症状 往往无昼夜差别，可有癔症性失音或癔球。无肌肉瘫痪、垂睑和眼外肌麻痹现象。
（六)肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis) 运动神经元疾病（motor neuron disease)、颅神经麻痹（paralysis of crania nerve)、周期性麻痹（periodic paralysis)、甲状腺性肌病、急性卟啉病（acute porphyria)和极度饥饿状态等均可出现症状性肌无力，多数可根据临床表现予以区别，困难者可用新斯的明试验。肉毒中毒以及偶因应用新霉素、链霉素、多菌素等阻断神经肌肉接头而引起的四肢瘫和呼吸肌麻痹，根据急性起病和特殊的食物史、用药史可与本综合征鉴别。
二十五、Fisheer氏综合征
又称，眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征；急性播散性脑脊髓神经根综合征。
【病因和机理】 病因不十分明确，目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Guillian –Barre氏综合征。
【临床表现】 本病青壮年多见，男性的发病率较女性多一倍，多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病，两天到数周后出现神经症状，常先出现眼外肌麻痹和共济失调，最后深反射消失。
（一)眼外肌麻痹 多为两侧性，1/3的病例有眼内肌麻痹，在病程中亦可见凝视麻痹，瞳孔对光反和调节反射消失，提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常。
（二)共济失调 多为对称的小脑性共济失调，可见肌张力降低、意向性震颤、间断性言语、眼球震颤，感觉障碍缺如或轻微。提示小脑或小脑脑桥束、脊髓小脑束的损害。
（三)深反射消失 多为短暂性深反射消失。
【鉴别诊断】
（一)亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis) 是一种慢病毒性脑炎，由麻疹病毒引起。12岁以下儿童最易得病，起病隐袭呈进行性，一般在晚期有昏迷，病程较长，达数月。初期以精神症状为主，出现不自主动作是中期的特殊症状，中期之后逐步出现肢体强直、昏迷、颅神经麻痹症状，生理反射亢进，并出现病理征。脑脊液中IgG，IgM均持续增高，胶金曲线呈麻痹型。血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度升高。
（二)急性播散性脑脊髓炎（acute diseminated encephalomyelitis) 是一组发生在某些感染（尤其是出诊性疾病)后的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，一般认为与自身免疫机制有关。本症以儿童和青壮年发病为多，病损广泛地累及脑与脊髓。起病急骤，多在感染后第4～30天出现临床症状，常在发热缓解期中再度发热，并可有头晕、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症状，可见脑膜刺激征。病情进一步发展，则出现程度不同的神经系统实质性症状，包括脑、脊髓、颅神经及/或脊神经根损害的表现。
（三)多发性硬化症（multiple sclerosis) 是一种青、壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病，其特点为病灶播散在病程中常有缓解和复发的反复出现。病损部位的不同，临床表现可多种多样。常有精神症状的言语障碍。颅神经功能障碍以球后神经炎为首发症状多见。眼球震颤是常见症状之一，可为水平性、旋转性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束带感及疼痛，可出现小脑性和感觉性共济失调。后期可见痉挛性截瘫。
二十六、Foix–Alajouanine氏综合征
又称，亚急性坏死性脊髓炎综合征。
【病因和机理】 是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常。以静脉为主，呈蛇行状屈曲，血管壁肥厚内腔狭窄，引起血液循环障碍导致脊髓病变。
【临床表现】 成年以后发病，少儿极少，男女之比约为3～4:1。双下肢远端肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进，晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。
【鉴别诊断】
（一)脊髓动脉供血不全（spinal artery insufficieney)发作前常有前驱症状，以感觉症状和运动症状为主。感觉症状有时为疼痛，有时为异常感觉，以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干，常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前驱症状是运动障碍，突然出现肢体力弱，例如突发性截瘫，在数分或数小时内截瘫达到完全程度，继之又能在数分或数小时恢复正常，常在短时间内复发。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。
（二)脊髓动脉血栓形成（spinal arterial thrombosis) 常先有脊髓动脉供血不全发作，以后很快出现脊髓症征，常在数分钟或十数分钟内产生肢体瘫痪，两下肢同时起病，或一肢在先，继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现灰质病损，出现脊髓空洞症型感觉障碍。少数病例引起脊髓半侧软化，呈Brown-Sequard氏综合征。因脊后动脉侧支循环丰富，故即使栓塞也很少有临床症状。
（三)椎管内出血（intraspinal bleeding) 极罕见，临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫症候，起病急。
（四)髓内肿瘤（intramedullary tumor) 起病时即出现两下肢受损症状，根性疼痛少见，早期出现感觉分离，肌萎缩出现较早，早期出现括约肌障碍，营养障碍明显，锥体征出现较晚。椎管梗阻出现较晚，旦白增高不显著。
二十七、Foix氏综合征
又称，海绵窦综合征；垂体蝶骨综合征；海绵窦血栓形成综合征。
【病因和机理】 由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支)颅神经麻痹。
【临床表现】 症状因病变性质而异：
（一)肿瘤 引起海绵窦外侧壁受压，逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（第1支)颅神经麻痹，即睑下垂，眼睑和结膜水肿，眼球突出以及眼外肌麻痹，在三叉神经麻痹时，面部相应支配区有剧痛。有时有三叉神经上颌支麻痹。
（二)海绵窦血栓形成 多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎。急性发热起病，眼窝和咽部有感染时，则为亚急性或慢性起病，但亦有发热和菌血症的全身症状，亦有原因不明者。眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。
（三)海绵窦内动脉瘤 动脉瘤突然扩大时，先有同侧头痛和面痛，继有三叉神经第1、2支感觉障碍、复视、睑下垂，瞳孔扩大、缩小或固定等异常。
【鉴别诊断】
（一)垂体瘤（hypophysoma) 出现本综合征时往往意谓瘤体已很大，突破蝶鞍向鞍上发展。肿瘤早期可仅表现为头痛和内分泌紊乱症状，如停经、泌乳和肢端肥大症等。相当多数病例早期可无任何症状，后期可出现头痛，多数病例可致视交叉受压而出现视力障碍。此症颅压增高症状多较轻。
（二)颈动脉—海绵窦瘘（carotid–cavernous fistula) 颈内动脉C4段与海绵窦之间有异常交通。病因以头部外伤最多见，亦有特发性者。以眼球突出、眼球搏动与颅内杂音为其三大症状，此外还有球结合膜充血与水肿，眼外肌麻痹及视力障碍。
（三)海绵窦炎症性血栓形成（caverneus sinus throm-bophlebitis) 在广泛应用抗生素之前是常见的原因，目前已极为少见。往往继发于面部、眶部感染引起，在这种情况下常合并败血症。
（四)本综合征尚需与某些类海绵窦综合征鉴别。
二十八、Foville氏综合征
又称，桥脑旁正中征群。
【病因和机理】 桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害。
【临床表现】 表现为病侧面神经麻痹和向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧偏瘫。
【鉴别诊断】
（一)脑桥梗塞（pontile apoplexy) 最多见的是基底动脉血栓形成，急性起病，多发生于50岁后的高血压或动脉硬化病人。病程初期与脑桥出血不易鉴别，脑CT诊断可靠。前者表现为脑桥片状低密度区，边界欠清、无占位效应，环池及桥小脑角池形态正常；后者表现为脑桥的均一高度灶，有占位表现，幕上可有轻度脑积水征象。
（二)脑桥肿瘤（pontile tumor) 以胶质瘤多见，病情呈渐进性加重，随着肿瘤的发展可出现小脑压迫症状，晚期脑积水明显而表现恶心、呕吐等颅压增高症状。
（三)流行性乙型脑炎（epidemic encephalitis B) 突然起病的发热、头痛、呕吐、脑膜刺激症状及血清补体试验阳性。
二十九、Foster–Kennedy氏综合征
又称，额叶基底部综合征。
【病因和机理】 额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经，使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞，引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿，但由于肿瘤的存在引起颅内压增高，因而在对侧出现视乳头水肿。
【临床表现】 病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。
【鉴别诊断】
（一)额叶肿瘤（tumor of frontal lobe) 额叶肿瘤少有明显的神经体征，常在早期呈现漫不经心及人格改变的精神症状。因此易被误诊为原发性痴呆。精神和躯体活动的缓慢与惰情非常突出，不一定出现智能衰退，但其思维呈抑制状态，情感障碍在肿瘤初期呈激惹与抑郁，及后变得迟钝、淡漠、甚至呈现缄默僵住状态。在早期可出现尿意频繁及尿失禁。摸索动作与强握反射是前额叶肿瘤的常见症状。约半数病人出现全身性抽搐。出现视力障碍及视乳头水肿时，预示肿瘤呈晚期，视神经受压。此时尚有其它颅压增高症状。
（二)嗅沟和前颅窝底脑膜瘤（meningioma of olfactory groove and anterior basocranial) 均位于前颅窝底，其临床表现无明显差别，嗅沟脑膜瘤更靠近内侧，嗅神经和视神经症状较多见且出现较早。由于嗅觉丧失常被病人忽略，所以肿瘤常长期不被发现，临床确诊时已长得很大，视力障碍也是常见症状，约1/4的病人出现Foster-Kennedy征群，肿瘤影响前额叶功能，引起额叶精神症状。CT可见前颅窝高密度占位。
（三)蝶骨嵴脑膜瘤（sphenoidal creat meningioma)Foster-Kennedy氏综合征较多见于床突型蝶骨嵴脑膜瘤。在蝶骨嵴内端有许多结构，包括同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等。因此这种脑膜瘤的局灶症状较多，易被早期发现。可有幻嗅或钩回发作、嗅觉丧失、对侧偏瘫、单侧突眼和垂体功能紊乱等症。
三十、Garcin氏综合征
又称，一侧颅底综合征；Garcin-Guillain 氏综合征。
【病因和机理】 颅底肿瘤（蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤)或来自颅骨下部的颅外肿瘤（上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤)向颅底蔓延，导致一侧颅神经完全或不完全性损害。
【临床表现】 一侧性颅神经全部受损；缺乏脑实质性损害症状，即无运动系统、感觉系统以其它脑损害的症状和体征；缺乏颅压增高征，即无视乳头水肿和脑脊液改变；颅平片可见脑底病变引起的骨破坏。
【鉴别诊断】
（一)中颅窝脑膜瘤（meningioma of middle cranial fossa) 鞍旁、眶上裂、岩尖脑膜瘤合称鞍旁脑膜瘤，其临床症状与床突型蝶嵴脑膜瘤相似。岩尖脑膜瘤病人多属中年，起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常、疼痛和感觉减退，随后出现嚼肌群萎缩。压迫海绵窦时出现眼肌麻痹、睑下垂和单侧突眼；压迫耳咽管有耳鸣和听力障碍；侵入后颅窝时引起桥小脑角、小脑和脑干症状，多无颅压增高症状。中颅窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。
（二)三叉神经瘤（erigeminal neurinoma) 常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状，以后逐渐出现嚼肌无力与萎缩，此后由于肿瘤发展的方向不同，可出现不同的临床表现。位于后颅窝者出现Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经症状，晚期可有小脑症状、颅压增高症状及后组颅神经症状；位于中颅窝颞叶底部者出现视力障碍、动眼神经麻痹、突眼、幻嗅和癫痫发作等；肿瘤骑跨于中、后颅窝者可引起对侧的轻瘫、颅压增高及小脑症状。X线头颅平片可见岩尖前内部的骨质破坏以及卵圆孔或圆孔的扩大。
（三)鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma) 鼻咽癌的颅底转移可产生系列的偏侧颅底神经症状，其临床表现很象中颅窝或蝶骨嵴脑膜瘤，有时与三叉神经瘤易混淆。其特点为鼻咽部肿物和广泛颅底骨破坏。鼻咽癌早期可无任何症状，仅表现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失。
（四)此综合征尚需与其他一些致疾病引起的多数颅神经麻痹鉴别，如脑干灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性颅神经炎等。这些颅神经麻痹多为双侧性，且各具疾病本身的特点。
三十一、Gerstmann氏综合征
又称，左侧角回综合征；优势半球综合征。
【病因和机理】 主侧半球顶叶与颞叶角回病变，以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。亦可见于脑瘤、脑外伤、脑萎缩、酒精中毒、一氧化碳中毒、各种精神病、催眠状态等。
【临床表现】 Gerstmann氏综合征成立的前提为:言语理解力和表达能力无障碍、物体和空间的认识保存，无感觉、运动和智能等的障碍。
此综合征包括手指认识不能、计算不能、书写不能、左右定向力障碍四个症状。临床上不一定出现典型的四联症，常可见其中的部分症状，或再加上其他症状，如失语、失用、失读、右侧偏盲及忽视，右侧轻偏瘫或痛觉信号失认等。
【鉴别诊断】
（一)脑梗塞（cerebral infarction) 主侧半球顶后动脉和角回动脉闭塞常见本综合征。病人年龄多偏高，有高血压或动脉硬化病史。睡眠或晨起后发病，起病突然无诱因。梗塞累及颞叶后常伴有发作性精神障碍，还可出现幻听、幻视和记忆缺损等。累及顶叶可伴有失结构症、偏瘫失认症等。
（二)顶叶肿瘤（tumor of parietal lobe) 优势侧半球肿瘤出现本综合征。在神经症状出现前，有时可产生一种特殊的癫痫征象，即短暂的体象障碍。这些征象很易被误认为功能性精神疾患。良性肿瘤多以癫痫为首发症，恶性肿瘤则多以头痛为首发症。
（三)一氧化碳中毒（carbon monoxide poisoning) “假愈期”后出现的神经系统后发症，表现为精神障碍，神经症状除可表现Gerstmann征外，尚以巴金森氏征最为突出。
