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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 内科疾病 > 消化病学 > 正文:Felty综合征
    

Felty综合征

概述】  【流行病学">流行病学】 【病因学】 【发病机理】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】 【辅助检查】 【诊断】 【鉴别诊断】 【治疗措施】 【预防】 【预后

概述】 返回

  Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明,可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大,此后屡见报道,遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。

治疗措施】 返回

  应用类固醇激素治疗,可有近期疗效,但很少完全缓解。抗类风湿治疗,如抗炎剂,青霉胺、氯喹硫酸雷公藤等均可试用。免疫刺激剂,应用转移因子左旋咪唑等刺激细胞免疫功能有一定疗效。中医中药治疗,黄芪注射液可调节免疫功能。

  脾切除术,对重度粒细胞减少伴严重贫血(溶血性)或血小板减少,反复感染者宜行切脾术,但长期缓解仅者30%~40%。

临床表现】 返回

  本病为类风湿性关节炎的特殊类型,常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状,可有:

  1.全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦。

  2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着,甚呈黑色。

  3.皮肤或粘膜溃疡,尤小腿溃疡。

  4.脾肿大,个别呈巨脾。

  5.部分患者全身淋巴结肿大、紫瘢和反复感染。

辅助检查】 返回

  1.骨髓中红细胞每系统中度增生、粒细胞成熟障碍。

  2.血象:呈中度低色素性贫血、血小板轻度减少,中性粒细胞显著减少,严重时可<1×109/L;淋巴细胞无明显变化。

  3.红斑狼疮细胞检查阴性,Coomb's试验阴性,R-F乳胶凝集试验常阳性。

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