在胆囊恶性肿瘤中胆囊癌(carcinoma of the gall-blader)占首位,其它尚有肉瘤、类癌、原发性恶性黑色素瘤、巨细胞腺癌等。因后者均属少见,故本章主要讨论原发性胆囊癌。女性较男性多2~4倍。多见于50~70岁。
由于早期胆囊癌临床表现无特征性,且常与胆石症并存,半数以上被误诊为胆囊炎、胆石症。以往术前诊断率仅8.6%,自应用B超、CT后术前诊断率提高到19%~38%甚至75%~88%,值得注意的是症状明显时多已属晚期。
B超为非侵入性检查方法,是目前唯一能早期发现胆囊癌的检测方法。其基本特征为胆囊壁不规则增厚和腔内位置固定的不伴声影的回声团块,应作为首选,经皮肝穿胆道造影(PTC)及逆行胰胆管造影(ERCP)可能表现为胆囊底部不规则充盈缺损;或胆囊不显影;或胆总管或右肝管因外来压迫而狭窄或移位等。CT诊断率约60%。进行ERCP及PTC时,可同时收集胆汁作细胞学检查。在X线或B超导引下经皮肝穿作直接胆囊造影,成功率分别为85%和95%以上;此外尚可穿刺胆囊壁取活组织作细胞学检查,诊断正确率为85%左右。腹腔镜检查可发现肿瘤结节,并可活检作出细胞学或组织学诊断。腹腔动脉造影的诊断正确率约70%~80%,并有可能发现早期癌。其表现为胆囊动脉增宽,粗细不匀或中断现象。
首选手术切除胆囊及局部淋巴结。如已侵犯一叶肝脏,则需同时作部分肝叶切除。如累及两叶肝脏及有远处转移,则仅能作姑息性手术。如广泛侵犯胆管引起梗阻者则作胆道引流以减轻黄疸。癌瘤切除后以及无法切除者可进行放射治疗和(或)化疗,以延长生命。
胆囊癌患者伴胆石病者占60%~90%,胆石病患者中患胆囊癌者占3%~14%,因此一般认为慢性胆囊炎、胆石病与胆囊癌的发生密切有关。胆汁郁积、胆固醇代谢失常、炎症性肠病、遗传因素、性激素、X线照射、胆汁内的致癌因子、良性肿瘤恶变等也都被假设为胆囊癌的发病因素,但均无可靠的证据。目前一般认为本病的发生可能与多种因素有关。
胆囊癌患者伴胆石病者占60%~90%,胆石病患者中患胆囊癌者占3%~14%,因此一般认为慢性胆囊炎、胆石病与胆囊癌的发生密切有关。胆汁郁积、胆固醇代谢失常、炎症性肠病、遗传因素、性激素、X线照射、胆汁内的致癌因子、良性肿瘤恶变等也都被假设为胆囊癌的发病因素,但均无可靠的证据。目前一般认为本病的发生可能与多种因素有关。
胆囊癌起病隐袭,早期大多无症状。主要临床表现为中上腹或右上腹疼痛,间歇性或持续性、钝痛或绞痛,进行性加重。腹痛可放射至右肩、背、胸等处,有时很难与胆石病相区别。消瘦、黄疸也较常见并可有食欲不振、软弱、恶心和呕吐等。有时表现为急性或慢性胆囊炎。右上腹扪及块物者约占半数。晚期可出现肝大、发热和腹水。
并发症有胆囊感染、积脓、穿孔,以及肝脓肿、膈下脓肿、胰腺炎、门静脉血栓形成、肠梗阻、胃肠道与腹腔内出血等,也可与附近胃肠道形成瘘管。
本病早期诊断不易,故预后差。术后5年存活率为0~7%,偶有超过10%的报告。80%患者于诊断后1年内死亡。