过敏性紫癜是一种免疫性的全身中小血管炎,由此引起的肾脏损害称为紫癜性肾炎。临床表现为单纯性尿检异常(血尿最常见)或典型的急性肾炎综合征、肾病综合征、甚至肾功能衰竭。
一、病史及症状
最常见于儿童,成人患者仅占5%,多在40岁以下。可能有上呼吸道感染或应用药物、接触异种蛋白等病史;必须有四肢远端、臀部及下腹部、呈对称性分布的出血性紫癜;约半数病例有游走性关节疼痛;部分有腹痛、黑便、恶心及呕吐;肾脏损害的特征为血尿,可伴有不同程度蛋白尿、浮肿和高血压,少数病人呈肾病综合征或急进性肾炎综合征,肾功能急剧减退。肾脏受累的临床表现可发生在任何时间,但经常出现在肾外表现的4~8周内。
二、体检发现
多有过敏性紫癜的特征性皮疹或痕迹;可有高血压、浮肿(紧张性或凹陷性);少数病例可有关节肿胀、腹部压痛、淋巴结肿大和肝脾肿大等。
三、辅助检查
(一)尿检查必有程度不一的血尿、蛋白尿和管型。
(二)血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间均在正常范围;早期嗜酸细胞增加。
(三)免疫学检查:血清IgA可增高但无特异性;血清C3 和CH50多数正常;活动期血循环免疫复合物多增高。
(四)严重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高;表现为肾病综合征者可有血清白蛋白降低和胆固醇增高。
(五)肾穿刺可确定本病的病理类型诊断和与IgA肾病鉴别诊断。
四、鉴别诊断
当紫癜性肾炎皮疹已消退时需与急性肾炎鉴别;若伴有肺出血、咯血时应与Goodpasture综合征鉴别;在临床上还应与狼疮性肾炎、原发性系统性小血管炎等鉴别。
一、有明确感染灶时,应给予抗生素治疗;停止食用和接触致敏原的食物和药物,必要时可予脱敏治疗;补充大量维生素C并注意休息。
二、对于大多数一过性尿检轻微异常,无需糖皮质激素或细胞毒药物治疗,一般多能完全康复;持续性单纯血尿、蛋白尿,血压不高,肾功能正常的患者,可试用雷公藤多甙片治疗,必要时口服双倍剂量雷公藤多甙片(2mg/kg.d);临床表现为急性肾炎、肾病综合征或急进性肾炎时的治疗,参见原发性肾小球疾病的治疗。肾脏病变严重者血浆置换有一定的疗效。若经正规治疗效果不佳时应积极肾活检,根据病理改变制定治疗方案。
三、血尿明显时加用中药清热解毒、活血化淤,如清宁丸、热毒清片等,也可用生大黄10g左右/d泡饮。肾功能衰竭者见"慢性肾功能不全"章节。