多发性骨髓瘤(MM)是单克隆浆细胞异常增殖,并导致单克隆免疫球蛋白异常增高的一种恶性肿瘤。
一、病史及症状
⑴ 病史提问:注意:①是否有接触放射线、苯及农药史。②有否骨痛、骨骼畸形、病理性骨折及浮肿。③有无不明原因的反复感染史。
⑵ 临床症状:除乏力及贫血的一般表现外,骨骼疼痛、背痛最常见,如并发急性感染及肾功能不全,可有相应症状。
二、体检发现
皮肤粘膜苍白,局限性骨骼压痛,有病理性骨折者可见骨骼畸形,少数可伴肝脾轻度肿大,偶见髓外浆细胞瘤。
三、辅助检查
1. 血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板早期正常,晚期减少,分类可见幼粒、幼红细胞,红细胞呈缗钱状排列。
2. 骨髓象:增生活跃,浆细胞占15%以上,并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。因病变常呈局灶性,故应多次、多部位穿刺检查。
3. 血免疫球蛋白测定:IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L。
4. 尿本-周蛋白测定:>1.0g/24h。
5. 骨X线片、CT或同位素扫描:可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松。
6. 其它:血沉增快;血钙增高;肾功能衰竭时:尿素氮、肌酐增高。
四、鉴别诊断
需与骨转移癌、自身免疫性疾病、慢性感染、传染性单核细胞增多症及淋巴瘤等疾病鉴别。
1. 一般治疗:①血红蛋白低于60g/L,输注红细胞;
②高钙血症:等渗盐水水化,强的松:20mg,口服,3~4次/d;
③高尿酸血症:别嘌呤醇:0.2mg,口服,3次/d;
④高粘滞血症 :血浆交换治疗;
⑤肾功能衰竭:血液透析;⑥感染:联合应用抗生素治疗,对反复感染的病人用青霉素、丙种球蛋白预防性注射有效。
2.化疗:MP方案:马法兰2mg,口服,3次/d;强的松20mg,口服,3次/d,疗程7d,6周重复,治疗1~2年。M2方案:卡氮芥25mg/m2,环磷酰胺400 mg/m2,长春新碱1.4 mg/m2,均第1天静注;马法兰同上,强的松40 mg/m2,口服,14天。难治性MM化疗方案:VAD方案:长春新碱0.5mg/d,阿霉素10mg/d,地塞米松40mg/d,均第1~4,17~20天静脉滴注。VBAP方案:长春新碱2mg/d,卡氮芥60~80mg/d,阿霉素40~60mg/d,均第1天静脉注射,强的松60~100mg/d,第1~5天口服。
3. 放疗:用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。
4. a-干扰素:3~5百万u/d,皮下注射,3次/周,疗程>6月。
5.骨髓移植:自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。