真性红细胞增多症

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　　真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。

【诊断】　返回

　　一、病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。

　　⑵ 临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

　　二、体检发现

　　面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状；30％病人有血压升高及肝脏肿大；75％以上有脾肿大；偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。

　　三、辅助检查

　　血象：血红蛋白≥180g/L（男)，≥170g/L（女)；红细胞计数≥6.5×1012/L（男)，≥6.0×1012/L（女)。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染)。血小板计数>400×109/L。

　　骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。

　　红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。

　　红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。

　　中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染)。

　　动脉血氧饱和度正常（≥92％)。血清维生素B12增高（>666pmol/L)

　　四、鉴别诊断

　　应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等)、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

【治疗措施】　返回

　　1. 静脉放血：开始每隔2～3d，放血300～500ml/次，红细胞压积降至45％后，根据情况每年放血3～4次，维持红细胞压积在45％以下。

　　2. 化疗：羟基脲0.5～1.5g/d，口服；无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4～6mg/d，口服；红细胞压积降至50％时减量维持或停药。三尖杉酯碱1～2mg/d，静脉滴注，连用10d为1疗程。

　　3. 同位素32P：3～5mCi，静脉注射；或2～4mCi，口服，1次/周，用两次。间隔4月后可重复，剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。

　　4. 干扰素：3MU/d，肌注，红细胞压积降至45％以下后，改为2～3次/周维持治疗，疗程>6月。

　　对症治疗：

　　①继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗。

　　②瘙痒：赛庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。

　　③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物：阿斯匹林、潘生丁。