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您现在的位置: 医学全在线 > 理论教学 > 内科疾病 > 免疫与风湿病学 > 正文:迟发性低丙球血症
    

迟发性低丙球血症

概述】  【流行病学">流行病学】 【病因学】 【发病机理】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】 【辅助检查】 【诊断】 【鉴别诊断】 【治疗措施】 【预防】 【预后

概述】 返回

  包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。

治疗措施】 返回

  与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。

临床表现】 返回

  发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征,且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿性关节炎等扁体和淋巴结大小的可以正常,淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡,脾脏常增大。

辅助检查】 返回

  1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量异常。

  2.B细胞数值常正常。

  3.部分患者伴有细胞免疫功能降低。

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